先天类型眼震的定义和分类（一）：
婴儿眼震综合征（INS）
得益于动物实验模型的建立和动物实验的进展，对先天类型眼震发病机制的认识取得了进展。尽管如此，视觉异常范围与眼震的关系并不是恒定的，眼震是否与视觉系统异常伴发也不能完全依靠任何一种存在的波形（摆动型或急跳型）来确定。在这种情况下，眼动和斜视分类（ClassificationofEyeMovementAbnormalitiesandStrabismus，CEMAS)工作组在结合大量临床和实验室证据同时容纳综合征之间有时发生的重叠基础上制定了分类，从而避免了基于不确定发病机理的诊断标签，已广泛应用于先天类型眼震（CEMASworkinggroup）。
眼动和斜视分类（CEMAS）标准认可了3个不同的综合征：（1）婴儿眼震综合征（infantilenystagmussyndrome，INS），以前称之为先天性眼震（congenitalnystagmus)。（2）融合性发育不良眼震综合征（FMNS），以前称为隐性眼震，与弱视（amblyopia）和斜视（strabismus）伴发。（3）痉挛性综合征（spasmusnutanssyndrome）：斜颈，点头，颤抖或闪烁样眼震。尽管特征不同，已尝试发展统一理论来解释婴儿眼震综合征和融合性发育不良综合征的隐性眼震。这里重点谈谈前两种：INS和FMNS。
婴儿眼震综合征
（infantilenystagmussyndrome，INS）
以前称之为先天性眼震（congenitalnystagmus)，不伴后天性眼或系统性疾病的先天性眼震又可分为先天性运动眼震和先天性感觉眼震，因为病因不很清楚也称之为特发性。CEMAS将其分类为婴儿眼震综合征（INS），定义为出生时发生的或在婴儿期6个月内发生的眼震，这个期间发生的眼震多为良性的。6月之后发生的眼震可能为迟发性INS但神经疾病性眼震也初具可能，为了警惕这种恶性眼震，将这个期间发生的眼震称为后天性眼震，留下鉴别的空间和余地，以免误诊漏诊（Atilla）。INS的发病率估计约在0.03-0.%之间，婴儿斜视伴发眼震的发生率大约50%。
（一）INS主要临床特征
尽管INS形式上各有不同，某些临床特征通常有助于与其他形式的视振荡鉴别（LeighZee；RichardsWong）。
1.眼震出现时间：可一出生就存在，但多在婴儿期（出生6个月内）发展而成。偶尔出现于成年的，给诊断带来困难特别是当伴有头痛或头晕等其他症状时。出生6个月后发生的眼震需要鉴别是迟发性INS还是后天性获得性眼震。
2．眼震的眼坐标系旋转轴方向：通常是双眼协同性以水平性为主捎带旋转和/或垂直成分，无论是向侧方或上下等9个眼位注视时，眼震旋转轴围绕单一平面。GEN不是单一平面旋转轴，这INS与GEN的重要区别之一。文献报告INS有时表现为以跷跷板为主要形式的眼震，可有视网膜、视觉通路或小脑等潜在疾病。高频率垂直成分使眼震出现斜向轨迹，可见于色盲病人。一生持续存在的眼震如果主要是垂直成分可能不是典型的INS，应考虑其他疾患的可能性，例如家族性发作性共济失调(EA2)。
3．眼震波形：多为摆动或速度递增型，但在眼睛中心凹稳定地瞄准感兴趣物象时可出现短崭眼震静止期，叫做中心凹期（FoveationPeriods），这是许多INS有接近正常视力的原因之一。文献报告中心凹期并不是一成不变的，中心凹期的持续时间可影响INS视力的质量，而持续时间受会聚张力和注意力的影响。应做眼动记录定量检测眼震波形和其他特征。
4．眼震方向：眼震方向随离心固视方向变化，向右注视眼震方向朝右，向左注视眼震方向朝左，当零区间位于正中或接近正中眼位时易与GEN混淆。某些病人特别是白化病，当眼睛接近正中位置时眼震方向突然改变，但这种方向改变很少像后天获得性周期交替性眼震所见到的那样规律。某些病人的眼震方向改变受注视眼的影响，眼震方向朝向非注视的眼与隐性眼震类似。也有人称之为非对称性周期性交替性眼震。
5．眼震强度：眼震强度通常以眼震频率X眼震振幅计算，受不同因素影响而不同。眼震频率多在2-4Hz。会聚或眼睑闭合或在黑暗中抑制INS眼震；视觉注意力和警觉程度高或努力向上注视INS眼震增强。偶尔可因注视近视靶而诱发眼震。
6．眼震的零区间（NullZone）：眼睛在接近或转到眶内某个具体眼位时眼震变弱或者停止，这个使眼震停止或变弱的固视眼位叫做零区间。发现零区间在INS常见，如果零区间出现在离心眼位可伴随异常头位。
7．头动异常：常伴有摇头或转头，有时头震荡或头震颤。转头是常见引起家长带孩子来检查的特征，通常转头使眼睛在眼眶内的位置接近眼震最小的零区间。存在这种头偏转的童年照片常是诊断INS有价值证据。有报告指出某些病人通过较大幅度头部转动把他们的眼睛置于最大离心固视眼位来阻断眼震。为了抑制眼震，有意产生内斜视（眼震阻塞综合征）是病人的另一个方法，这是通过转头使正在注视的眼对准物象产生的。有些病人还会出现头振荡，但并不能改善视力除非VOR受到抑制。INS病人异常头动并不能代偿反而会随着病人试图看物象的努力而导致眼震增强。多数病人出现的头震颤和眼振荡提示一个共同神经机制的结果，不过眼震波型与头震颤特点之间也许没有关系。也可能某些病人把头动作为一个稳定固视的适应性机制，在这种情况下VOR可以被抑制，因此头可以对准相等但与异常眼动相反的视靶协助稳定固视。需要进一步的工作说明头震颤在INS病人中的性质和作用。
8．视觉异常：INS本身并不总有视力降低，也不乏视力正常者。一般视力降低者大多伴有视觉系统疾患，前视觉通路异常约占38%-91%（RichardsWong），常见疾病有：先天性白内障，角膜混浊，视网膜营养不良和变性，视神经疾患（如视神经发育不良和视神经萎缩），中心凹发育不全，白化病，无虹膜无视交叉等。任何有眼震的婴儿或幼儿均应怀疑是否有视力损害问题。文献报不伴视觉系统疾病的INS发病率估计仅约万分之24。眼震儿童同时发现畏光，高度近视和反复用用拇指或指关节推摸眼球等提示视网膜疾病，需要做视网膜电图（ERG）检查。
9．斜视和立体视觉。大约30%的INS有斜视，即使没有斜视者立体视觉通常也退化，部分源自视网膜影像的运动。
(二)INS的定量检测
INS具有特征不同的波型，因此量化检测是识别的重要方法。
1.波形特点：速度递增型和摆动型或者两者结合，中心凹期常叠加在这些波形之上成为INS的签名（见下图）。每个周期有一个眼睛指向所北京中科白癜风医院刘云涛北京中科白癜风医院怎么样
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