影像时间
病例展示
男，66岁，主因「渐行性四肢无力3年，伴吞咽困难10天」。患者缘于入院前3年（年初），出现双下肢症状，表现为姿势步态异常，似帕金森样，不敢迈步，或小碎步行走，前冲步态，家属曾考虑是否为帕金森综合征；于入院前2年（年末），患者双手精细活动笨拙，如表现为双手持筷费力，构音障碍；入院1年前（-8-1）医院住院治疗，具体静点药物不明，家属诉按脑梗死常规处置，患者诉入院治疗后未见缓解，出现尿频症状；（-8-17）医院，行头MRI提示「脑桥及小脑改变」脑黑质超声示：「中脑黑质区未见异常回声」；口服药物「思考林、辅酶Q10、丁苯酞、甲钴胺」约半年，症状仍持续进展；入院前半年（-2），家属诉患者出现尿失禁，入院前半月余，家属诉患者精神较差，饮食明显下降，至入院前患者上述症状仍在加重，为求进一步诊治，家属入我院治疗，病程中，无头晕头疼、无意识障碍，无抽搐发作，自发病以来精神欠佳，食欲差，体重未见明显下降。MR检查：MR描述：脑干萎缩，周围脑池增宽，中脑可见「十」字征样T2WI及FLAIR高信号，双侧桥臂可见对称性T2WI及FLAIR略高信号。双侧小脑半球脑沟增宽。诊断为：多系统萎缩前言
多系统萎缩（MultipleSystemAtrophy，MSA）是一种散发性神经退行性疾病，其特征是黑质-纹状体和橄榄脑桥小脑束的神经元丢失和胶质增生。该病常合并小脑共济失调、自主神经功能障碍和帕金森症状。有三种临床亚型：帕金森型（MSA-P），取代过去的纹状体-黑质变性；小脑共济失调型（MSA-C），取代过去的橄榄脑桥小脑萎缩；Shy-Drager综合征指自主神经功能障碍为主,包括尿功能障碍和直立性低血压。常见于50-60岁人群，多巴胺治疗无效。
MR表现
1）MSA-C型：橄榄、桥脑、小脑中脚和小脑的萎缩，横轴面上桥脑T2WI交叉样高信号，即所谓的「十字征」，是诊断MSA-C的较特征性的表现。「十字征」的病理学基础为桥脑核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性和神经胶质增生，T2WI信号增高。有学者认为，先出现「垂线征」（需要仔细观察），后出现「十字征」。但「十字征」并非MSA-C型所特有，其他疾病比如遗传性小脑共济失调也可出现。桥脑萎缩，周围脑池增宽，桥脑及中脑可见「十」字征样T2WI及FLAIR高信号，双侧桥臂可见对称性T2WI及FLAIR略高信号。双侧小脑半球脑沟增宽。桥脑萎缩，周围脑池增宽，桥脑及中脑可见「十」字征样T2WI及FLAIR高信号。双侧小脑半球脑沟增宽。2）MSA-P型：壳核裂隙征、壳核后部T2低信号、壳核萎缩。壳核裂隙征是指壳核外侧边缘T2WI高信号环，MSA-P型的壳核裂隙多集中在后半部分，宽度大于2mm，存在着不连续性，存在着附近壳核的低信号，可存在壳核萎缩。MSA-C型壳核裂隙集中在前半部或前3/4，并且大部分是连续性的。T2WI壳核后部线样高信号，伴铁沉积临床上，约38.5%正常人也会出现在1.5T或3.0T出现壳核外侧线样T2WI高信号，主要集中在前半部或前3/4，并且大部分是连续性的，而且宽度在2mm之内。大部分不存在壳核的低信号或者只有一部分为轻微的低信号。T2WI及FLAIR正常人壳核外侧连续高信号壳核后部T2低信号是指在T2WI或T2*壳核背外侧低信号，病理证实是由于铁蛋白丢失、铁沉积引起。T2WI及T*WI壳核铁沉积伴部分萎缩
作者
影像shine
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小雪球、彭龙
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