脑血管畸形影像诊断辅导笔记

本文整理自mMDT影像团队神经影像培训班辅导课，仅作为学习笔记供个人复习和查阅使用，如有需要请联系mMDT团队购买正版课程，只有购买正版课程才有完整的视频学习和课后辅导，才能不断提高！

每天学习一点点，每天进步一点点，总有一天我们也可以成为大师。

什么是脑血管畸形？脑血管畸形是脑血管的先天发育异常，导致脑局部血管的结构、数量等异常。血管蜕变初期的发育异常，是脑血管畸形形成的原因。

既然是脑血管的发育异常，我们先来了解一下脑血管的发育过程。

脑血管起源于神经管周围中胚层的血岛，血岛先形成原始血管丛。在生长因子的刺激下，内皮细胞形成血管芽，随后周围的间充质细胞聚集，形成血管壁，然后形成血管，接着分化成动静脉。

具体分5期，不同时期出现异常就会导致相应的病变。

1、原始血管胚芽期：也就是血管内皮细胞的形成期，如若发育异常，就会出现血管内皮细胞瘤。

2、原始血管网期：也就是分化出动、静脉和毛细血管的时期，如若发育异常，就会出现动静脉畸形、静脉畸形。

3、血管分层期：也就是血管被分为颅外血管、脑膜血管和脑血管的时期，如若发育异常，就会出现颅面-脑膜-脑血管瘤病（Sturge-Weber综合征）。

4、脑血管形成期：其实是脑血管系统形成的时期。若发育异常，就会出现成熟脑血管系统中某些重要血管（如ACoA、PCoA）的缺如或过小、PCA发自ICA、原始三叉动脉或舌下动脉未闭等。

5、血管壁成熟期：也就是血管壁三层膜发育完善的时期，如果发育异常，就会导致血管壁上的缺陷，引起先天性囊状动脉瘤。

这些理论我们先简单了解一下就行。

脑血管畸形的分类比较多，按组织病理学分类比较多。

组织病理学分类：

1、动静脉畸形

2、发育性静脉异常

3、海绵状血管畸形（非“海绵状血管瘤”!!!）

4、毛细血管扩张症

海绵状血管畸形（CM）

这里要重点强调一下海绵状血管畸形这个概念，我们工作中可能会写为海绵状血管瘤，这是不准确的！我们要有这种概念，海绵状血管畸形是一种单纯的血管畸形病变，不是肿瘤，所以不能称做海绵状血管瘤。而海绵状血管瘤是真正的增值性、血管生成性肿瘤。在工作中我们也能发现颅内的海绵状血管畸形与脑外海绵状血管瘤的影像完全不同。

海绵状血管畸形（CM）病灶内有正常脑组织吗？没有。同样也没有供血动脉，CM是最常见的血管造影阴性的血管畸形。

CM病理：瘤组织由大小不一的薄壁、扩张血管组成，内衬单层内皮细胞，缺乏肌层和弹力层，血管内血液流动非常缓慢，周围间质含纤维组织。无脑组织介入。

生理学特点：病灶内反复小量出血是其固有的病理生理学特征。病灶可增大、消退、重新生成。

临床特点：CM大多无临床症状，可出现癫痫、头痛、突发神经功能障等症状。出现癫痫的病理机制包括：（1）病灶位于皮层；（2）病灶周围脑组织因胶质增生产生钙化；（3）微小出血引起的含铁物质聚集或红细胞破坏引起的色素扩散。

CM分四型：

I型=较多量超急性到亚急性期出血，T1WI及T2WI呈高、低混杂信号。

II型=因出血分期不同，呈混杂信号，典型者呈“爆米花样”改变。

III型=慢性出血，T1WI及T2WI呈低至等信号，DWI、T2*及SWI呈低信号。

IV型=点状微出血，T1WI及T2WI呈等信号，T2*及SWI呈低信号（“黑点征”）。

我们看病例：

这个是很典型的CM表现，爆米花样的改变，II型CM，诊断都没有问题，当然，这个病灶边上还有一根异常静脉，说明合并了静脉畸形。

再看一个，这个是几型的CM？

这是一个III型的CM。

下面这个呢？

这是一个IV型的。

下面这个是I型的：

上面这些CM诊断都简单，今天我们主要学习下会出现急性神经症状的I型CM的影像表现。

影像上有什么特点？先说说CT，形态比较规则，中央密度较高，周围密度偏低，水肿不明显。MR上特点呢？

这是个典型的I型海绵状血管畸形，大家记住这种影像特点，凭CT就能报CM伴出血了。

再来看几例加深印象：

这个病例周围有结节状改变，也是中央密度较高，大部分周围密度。MR也是可以看到多个时期的出血，还可以见到含铁血黄素低信号环。增强病灶没强化。

再看病例：

这个也是多时期出血混合，MR可以看出有急性期出血，也有亚急性晚期的出血。

总结一下：

一个年轻患者，发现颅内出血，首先考虑要血管畸形引起的。比如动静脉畸形、烟雾病、动脉瘤等，其血肿密度高、均匀，临床症状也比较重。而CM一般不会一次性大量出血（血管没收缩力、血流缓慢），病灶内会发现不同时期的出血（密度不均，通常中央密度较高，会向外周渗出，周围密度减低），形态规则（类圆形）临床症状也会相对轻(脑干的除外)，根据CT和MR表现，我们可以大胆提示临床，海绵状血管畸形伴出血。这种情况我们就不要报脑出血，请结合临床，建议进一步检查，这种报告对临床没啥意义。

临床上，CM还需要和一些疾病鉴别，比如转移瘤出血、陈旧性出血形成的软化灶等。

比如这个，就是一个转移瘤出血的患者，平扫来看也是跟CM有相似之处的，但是增强扫描是有强化的：

这是一个陈旧出血的，是不是和CM也很像呢？这种就需要结合临床病史以及历史检查了，另外这个陈旧出血的软化灶比较干瘪，不像CM饱满一些，这个张力不够的感觉：

我们再来看几个：

这三个病例怎么考虑？是不是都很像是CM呢？事实上这都是转移瘤。所以说影像还是要密切结合临床的，脱落临床的影像诊断是没灵魂的。另外分不清的时候，该增强还是要增强。

再来看看这个：

这个就是海绵状血管瘤，而不是前面我们说的海绵状血管畸形（CM）。它具有典型的肿瘤样生物学行为，基本不发生瘤内出血，也无血栓形成，跟CM完全不一样。

脑外海绵状血管瘤CT为等或稍高密度肿块，强化明显；T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI病灶呈均匀高信号，边界清楚；弥散不受限，低灌注；增强明显强化或渐进性明显强化。跟CM也完全不一样。

再看一个海绵状血管瘤的影像，T2均匀高信号、低灌注、明显强化：

这个是一个脑膜瘤，跟海绵状血管瘤影像有区别，强化没那么明显，T2信号也没有那么高：

鞍区脑膜瘤∶T1WI一般与脑灰质类似，T2WI一般为稍低信号或等信号，增强后呈均匀一致强化，常可见脑膜尾征，可包绕颈内动脉并伴狭窄（肿瘤比较硬），可伴临近骨质增生。脑膜瘤弥散受限，高灌注，而海绵状血管瘤弥散不受限，低灌注。

毛细血管扩张症

毛细血管扩张症，是正常脑组织中毛细血管异常扩张的血管畸形。体积小，直径一般都小于1cm，边界不清。多数位于脑桥。

病理：扩张的毛细血管，只有一层内皮细胞，其间有正常脑组织。血管间隙内有无正常脑实质是毛细血管扩张症和海绵状血管畸形的病理区别点。多不伴邻近脑组织胶质增生或含铁血黄素沉积，极少数有钙化。

毛细血管扩张症也没有供血动脉，但是可以有引流静脉。血管造影也是阴性，跟CM一样。

我们来看病例：

SWI低，毛刷样强化，加引流血管，就可以诊断了。

这个也是毛刷样强化，加引流血管。

再看一例：

这些都是比较典型的毛细血管扩张症。我们记住毛细血管扩张症的诊断必须要增强，只有一个SWI没办法诊断。

发育性静脉畸形

最常见的血管畸形的是发育性静脉异常，约占血管畸形的60%，远远高于其他。它是先天性局部脑引流静脉异常扩张的一种完全由静脉成分构成的脑血管畸形，由多支扩张并呈放射状排列的髓静脉及增粗的引流静脉组成，汇入硬膜窦、浅静脉系统或深部室管膜静脉。

那么血管间有正常脑组织吗？对，血管间有正常脑组织；病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化。大多没有临床症状。

最常见伴发海绵状血管畸形，亦可伴发颅骨窦、脑沟回发育异常、颌面部静脉或淋巴管畸形等。

典型的影像征象是水母头或海蛇头征。非常有特点，所以诊断比较简单。

有时病灶MR平扫显示不了，会导致漏诊，在SWI上或增强才能显示。

我们看看下面这个病例，病灶在哪里？

这例如果没做SWI是诊断不了的。

我们再看一个相对比较明显的：

再看这个：

这种在常规序列是很难诊断的，需要增强和SWI。

这一个就比较明显：

我们再看一个：

再来个比较简单的：

动静脉畸形（AVM）

AVM是最常见有症状的脑血管畸形。构成AVM的三要素是：供血动脉-畸形血管团-引流静脉。异常血管之间有脑组织吗？对，是有的，有点比较老的书上说没有脑组织，是不对的。AVM周围正常脑组织是低灌注还是高灌注？周围正常脑组织由于盗血，呈低灌注、缺血。畸形血管团内高灌注、充血。

T2WI上“蜂窝状”的血管流空信号，非常典型，诊断也非常简单。

我们看这个影像，非常典型。病灶周围还有胶质增生。

我们再来看病例：

AVM，引流静脉明显增粗、迂曲。这个CT平扫上可见条管状稍高密度影，且是可以连续追踪的。

AVM一旦破裂出血就危险了，量大。

这是一个动静脉畸形出血的病例：

我们再看一个：

动静脉畸形影像都比较典型，没有什么难度。

烟雾病

我们先来看看这个病例，那么出血的原因是？

我们注意看到两侧大脑中动脉走行迂曲是没有血管显示的。这是一个烟雾病导致出血的患者。

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。

烟雾病的两个常见临床症状是梗死和出血。

烟雾病的本质是脑血管主干的狭窄和闭塞（颈内动脉末端和大脑中前、动脉），同时伴以代偿性颅内异常新生小血管。打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗死的原因。总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主。

如果我们不想法尽快解决庄稼缺水，脑子缺血的问题，时间长了，庄稼就会旱死，脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一些“烟雾状血管”（代偿性血管增生）。但是这些烟雾状血管毕竟不是原始正常，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血（脑出血），就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。颅内出血多见于成年患者，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。

烟雾病有儿童和青壮年2个高峰发病年龄。对于不明原因的青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的，仔细看看两侧大脑中动脉显示的怎么样。

烟雾病病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血。

因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前、后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生，代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。

以上理论我们做一个了解就行，我们看看烟雾病的病理：病变血管内膜明显增厚，内弹力层弯曲，间质萎缩变薄，血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。血栓也是导致脑梗塞的重要原因之一。

我们再来了解下烟雾病和烟雾综合征的诊断依据标准：烟雾病和烟雾综合征的诊断依据有4条。

1.数字减影脑血管造影（DSA）的表现：（1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞。（2）动脉相出现颅底异常血管网。（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表1）。

2.MRI和MRA的表现：（1）ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞。（2）基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）。（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表2）。

3.确诊烟雾病需排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、II型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。

4.对诊断有指导意义的病理学表现：（1）在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。（2）构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。（3）Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。（4）软脑膜处可发现小血管网状聚集。

烟雾病的诊断标准：

（1）成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断。（2）儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。（3）无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。

烟雾综合征的诊断标准：单侧或双侧病变[可同时或单纯累及大脑后动脉（PCA）系统]，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。

影像特点：

1、多发性脑梗死：皮质及皮质下多发新旧不大小不同的脑软化灶；

2、继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩，好发于颞叶、额叶、枕叶；

3、脑室扩大：半数以上的病人出现脑室扩大，常与脑萎缩并存；

4、颅内出血：脑室、脑实质内出血、蛛网膜下腔出血等；

5、CTA/MRA：可见基底动脉环附近的血管变细，不显影或显影不良，周围多发细小代偿血管影，分布不规则。

MR上征象有：流空血管消失征、常春藤征、刷子征。

我们看看正常的大脑中动脉流空信号和烟雾病的影像有何不同：

这个也是流空血管消失征，也可以看到异常代偿血管：

“常春藤征”：T2-FLAIR或者增强显示柔脑膜内条状高信号。其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉，沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。由于其血流速度缓慢，在T2-FLAIR或增强上表现为高信号。

T2-FLAIR上脑沟内高信号反应了病理发生在蛛网膜、软脑膜、脑表面皮层及三者组成的解剖间隙和其中的软脑膜血管。

T2-FLAIR上脑沟内高信号是许多神经系统疾病的常见征象，比如该征象可见于蛛网膜下腔出血，感染性脑膜炎，癌症相关软脑膜转移，烟雾病、Sturge-Weber综合征，脑梗死等。

我们看看这个，是不是和常春藤征很像？但是这个是胃癌转移的脑膜癌：

“刷子征”：大脑髓质深静脉和皮层下浅静脉流速减慢、血管扩张。T2WI显示双侧放射冠区多发垂直于侧脑室的条状高信号。

“刷子征”：其机理可能为代偿扩张的皮层软脑膜侧支吻合血管网和软脑膜动脉血液流速减慢，导致回收毛细血管血液的大脑髓质深静脉和皮层下浅静脉流速减慢、血液淤积、血管扩张，故在SWI上表现为垂直侧脑室分布的条状低信号，T2WI上呈条状稍高信号。

磁敏感MR序列（T2*和SWI）能够较好地显示这些静脉，特别是静脉内脱氧血红蛋白水平升高时。其特点是垂直于侧脑室分布。

我们看这个比较典型的烟雾病病例：

颅内动脉瘤

颅内动脉瘤好发于Willis环，90%位于Willis环，因为这是血流动力学压力最高的地方。所以我们找动脉瘤，Willis环一定要仔细看，要不然小的动脉瘤会漏诊。

引起非外伤性蛛血概率从高到低排序：1、动脉瘤2、动脉粥样硬化3、动静脉畸形。

在临床上，动脉瘤未破裂时常无症状，部分可有头痛、脑神经压迫症状、癫痫以及由于血栓形成引起的脑缺血或梗死症状。破裂出血则出现蛛网膜下腔出血、脑内血肿的相应症状。

动眼神经麻痹：出现于30%-53%的颈内动脉-后交通支动脉瘤。动眼神经麻痹可从上睑无力逐渐发展至完全麻痹，也可立刻发展至完全麻痹。

对侧肢体偏瘫：见于大脑中动脉动脉瘤。

下丘脑或边缘系统症状（精神症状、高热、尿崩）：见于前交通动脉瘤。

脚间窝内的基底动脉分叉部或小脑上动脉或大脑后动脉的动脉瘤：常出现动眼、滑车、外展神经麻痹及大脑脚、脑桥压迫征。

基底动脉干及小脑前下动脉近端动脉瘤：Millard-Guber综合征（同侧展、面神经麻痹，对侧锥体束征）；Foville综合征（Millard-Guber综合征+同向偏盲）；凝视麻痹、眼球震颤等。

小脑前下动脉瘤：面听神经受累体征。

小脑后下动脉及椎动脉动脉瘤：后组颅神经及延髓受压体征。

动脉瘤破裂的修复：

破裂3周内以纤维素网为主形成新壁。这种纤维素网多呈层状排列，较稀疏，缺乏韧性。→所以3周内容易再出血。

破裂3周后动脉瘤附近软膜中的纤维组织逐渐长入新壁，并有较多的新生毛细血管，从而强化了动脉瘤的新壁。→所以第一次出血3周后，复发再出血的几率大为减少。

动脉瘤新壁上的新生毛细血管很容易出血，出血后又出现纤维素网修复。如此：出血→修复→再出血→再修复，使动脉瘤体逐渐扩大。

下面我们看病例：

这个平扫我们要考虑到什么病变？要考虑到动脉瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体瘤等。

那么有了MR之后呢？

CTA证实这是一个动脉瘤。MR信号混杂，跟这个动脉瘤里的血流有关，涡流或者慢血流都可导致T2WI上高信号。

动脉瘤比较简单：

这个也是一个动脉瘤，且合并了血栓：

再来一个：

动脉瘤内血栓大部分是层状血栓，这个就比较典型。

这个是网上的典型病例：

再来一个：

病灶内低密度区，CT值是8HU，已经是慢性血栓了。这个动脉瘤的瘤腔很小了，这种动脉瘤基本不会破。

动脉瘤壁如果出现强化，提示有破裂风险：滋养血管的形成可能是一个促进病变中巨噬细胞浸润的事件，从而进一步触发/加剧炎症反应和动脉壁的破坏，导致动脉瘤破裂。

小结一下：

颈动脉海绵窦瘘

颈动脉海绵窦瘘（carotidcavernousfistula，CCF）一般指颈内动脉海绵窦段本身或其在海绵窦区的分支破裂，与海绵窦之间异常沟通；少数由颈外动脉供血。75%以上的CCF由外伤引起，称为外伤性CCF；其余无外伤病史者，称自发性CCF。

海绵窦是位于蝶鞍两侧、由两层硬脑膜构成的硬膜窦，由不同大小管径的静脉组成静脉丛；呈海绵状，血液缓慢，左右各一并经海绵间窦相连。是人体内唯一的一处动脉通过静脉的结构。

1-5分别是动眼、滑车、三叉神经眼支、上颌支、展神经。

这是海绵窦的交通：

引流分为前、后、上、下及对侧5个方向。

向前多经眼上静脉引流，且最为多见；

向后主要通过岩上窦或岩下窦，与乙状窦、横窦及颈内静脉相交通；

向上通过大脑中浅静脉向皮层表面或深部引流；

向下引流到翼丛，常与其他引流并存；

向对侧通过海绵间窦引流至对侧海绵窦。

掌握这些，对理解CCF的不同临床症状非常有帮助。

再来看看CCF的临床症状：

向前：→眼上静脉（有时包括眼下静脉）→搏动性突眼、球结膜充血、眼球运动障碍、视力减退等眼部症状；

向后：→岩上窦和岩下窦，引起颞部或耳后血管杂音；有时会向小脑、脑干表面引流→脑干充血、水肿；

向上：→大脑中浅静脉→皮层表面或深部引流→引起头痛、颅压增高、蛛网膜下腔或硬膜下出血；

向对侧：→对侧海绵窦→对侧突眼等症状；

向下：→翼丛。翼丛就是翼静脉丛，是位于颞下窝内，翼内、外肌与颞肌之间的静脉丛。

症状跟海绵窦的交通及海绵窦内的神经密切相关。

那么CCF为什么就眼上静脉扩张最明显，其他交通岩上窦和岩下窦等就扩张不明显呢？岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚，可抵抗较高的血管内压，不易扩张，眶内静脉被松软的脂肪体所围绕，不能承受压力，所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上静脉，使眼上静脉扩张。

CCF最主要的影像特点是？最主要就是2点：眼上静脉增粗和海绵窦增宽并明显强化。

我们来看病例，都是非常典型的影像：

再看一个：

除了CCF，这个病例还有脑干水肿。

这个也非常典型：