精品推荐图表精讲小儿瘫痪

瘫痪是小儿神经系统常见的症状之一，表现为随意肌的运动功能完全消失(全瘫)或减弱(轻瘫)，有时可伴感觉神经功能障碍(麻痹)。各种不同病因(如炎症、变性、肿瘤出血、创伤等)引起锥体束、脊髓前角运动细胞、周围运动神经、神经肌肉接头及肌肉各部位损害者均可导致不同程度的瘫痪。

诊断路径：瘫痪诊断路径见下图。

瘫痪的病理生理见下表：

类型

特征

上运动神经元损伤

主要位于额叶中央前回皮层，其轴突构成皮质延髓束与皮质脊髓束（锥体束）。途经放射冠、内囊、中脑大脑脚、脑桥、延髓。大部分神经纤维在延髓下端交叉至对侧脊髓侧束。在其下行途中分别终止于脑干的脑神经运动核及各节段脊髓的前角运动神经细胞。上运动神经元是传导随意运动冲动的神经束，受损后可产生中枢性瘫痪，表现为痉挛性瘫痪（硬瘫）

下运动神经元损伤

位于脑神经运动核与脊髓前角中，其轴突经脑神经的运动根或脊髓前根及周围神经而走向肌肉。下运动神经元是执行运动功能的神经，受损可产生周围性瘫痪，表现为弛缓性瘫痪（软瘫）。

瘫痪的分类与相关疾病见下表：

类型

常见疾病

上运动神经元损伤

常见于颅内感染（包括各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑寄生虫病）、脑损伤、脑肿瘤、脑的先天性病变（如脑血管畸形以及部分脑性瘫痪）等

下运动神经元损伤

常见于脊髓灰质炎、感染性多发性神经根炎、新生儿产伤性面瘫或臂丛神经瘫痪，白喉杆

菌外毒素所致眼、咽腭肌瘫痪。这类瘫痪不伴有意识障碍或惊厥。

瘫痪部位的分类与相关疾病见下表

名称及部位

常见疾病

神经源性瘫痪

单瘫

中枢性或皮质性：中央前回破坏性病损，如病毒性脑炎、流行性乙型脑炎、额叶脓肿、脑肿瘤、颅内血肿、脑寄生虫病、中枢神经系统白血病，以及癔病性单瘫等

脊髓性：如脊髓灰质炎或其他肠道病毒感染

周围性：如一侧坐骨神经损伤

偏瘫

皮质性：一侧中央前回破坏性病损，如炎症、肿瘤、血肿等

内囊性：大脑中动脉病损，如出血、血肿、栓塞、继发性脑软化等

脑干性：如脑干脑炎、脑干肿瘤、脑疝等

脊髓性：如高位颈髓半侧病损

周围神经性：如感染性多发性神经根炎

四肢瘫

双侧皮质性：如病毒性脑炎、脑水肿、脑性瘫痪等

双侧内囊性：（略）

脑干性：病损损及双侧椎体束、锥体交叉

脊髓性：高位颈髓受损如颈椎外伤、结核等

周围神经性：如感染性多发性神经根炎

截瘫

脊髓横断性损伤，如横贯性脊髓炎、脊柱结核、外伤、血管病变、脓肿、肿瘤、白血病、脊髓压迫症等。偶见于癔病、多发性神经根炎、脊髓灰质炎等

神经肌肉接头性瘫痪

重症肌无力

肌肉源性瘫痪

各种肌病、多发性肌炎、皮肌炎、周期性瘫痪

上、下运动神经元性瘫痪的鉴别见下表

症状与体征

上运动神经元性（中枢性）瘫痪

下运动神经元性（周围性）瘫痪

分布范围

锥体束分布：以上肢伸肌及下肢屈肌为主，常累及一侧身体，但亦可产生下肢肌群瘫痪，四肢轻瘫，或罕见的单肢轻瘫。常不

产生一组肌群瘫痪或双侧脑神经瘫痪

锥体束分布：以个别肌群瘫痪为主可见下肢轻瘫、四肢轻瘫及双侧脑神经瘫痪

深腱反射

常增强，但急性期可减弱，有顶部及小脑病变时亦可减弱

减弱或消失

被动活动时肌张力

增强，可在有顶部及小脑病变时减弱

减弱

病理跖反射（巴氏征）

阳性

阴性

肌肉萎缩

不明显

明显，早期即可出现

皮肤营养障碍

多数无障碍

常有

肌束震颤

无

有

肌肉电兴奋测定

无变性反应

有变性反应

瘫痪的定位诊断见下表

损伤部位

特点

皮质运动区

多表现为不完全性单瘫或偏瘫，远端重于近端，肢体瘫痪重于躯干，可伴有中枢性面瘫、舌肌瘫痪、运动性失语、限局性癫痫等

内囊受损

表现为三偏综合征，即病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲

脑干受损

特点是交叉性瘫，即患侧周围性脑神经瘫痪及对侧中枢性偏瘫

脊髓

横贯性损害，根据受损平面的高低可出现截瘫或四肢瘫，病变节段以下感觉丧失，自主神经功能障碍，如大小便失禁或潴留、汗液分泌异常、皮肤及指甲干燥无光泽等。如病变只累及半侧脊髓，则在该损害节段同侧出现损害节段运动神经元所支配的肌群周围性瘫痪及浅深感觉障碍，该损害节段以下则出现同侧中枢性瘫痪，同侧深感觉丧失及对侧浅感觉障碍。如病变仅侵犯前角运动神经元，则出现所支配的肌群弛缓性瘫痪和肌束震颤

周围神经

除该神经所支配肌群出现弛缓性瘫痪、腱反射减弱或消失、肌萎缩外，常伴有该神经支配区的浅、深感觉障碍

肌肉病变

一般无感觉障碍。除周期性麻痹可突发外，其他肌病所致的瘫痪多进展缓慢

与瘫痪较易混淆的其他疾病的鉴别见下表

疾病

特征

小脑损伤或肿瘤

小脑半球损害表现为四肢的运动障碍即共济失调。这一系列的共济失调和协同失调性运动障碍多在运动时发生或加剧锥体外系统病变（锥体束以外的所有运动纤维通路称为锥体外系统）。当有锥体外运动系（如间脑）病变时产生肌张力增强或减弱和不随意运动。常见者如舞蹈样动作，手足徐动，震颤和扭转痉挛等。一般在睡眠时停止，情绪激动时增强

先天性脑发育不全

多伴有智能落后，经过训练，症状或可有所改善

遗传性脑变性病

如肝豆状核变性等，病情为进行性，后果较严重

肌病

进行性肌营养不良是一种缓慢的进行性横纹肌变性病，与遗传有密切关系，多有家族性。好发于儿童及少年期，男孩较多。受累躯干或四肢肌张力减低，肌肉明显萎缩、松弛，步行摇摆极易摔跤，部分肌肉表现为肥大，临床以腓肠肌假性肥大为多见，扪之有坚实感，外观肥大但无力

重症肌无力

是神经肌肉接头处传递功能发生障碍的慢性病，其病程有缓解与复发的倾向。主要累及脑神经运动核所支配的肌群，四肢肌和躯干肌受累者少见。眼外肌无力是最常见的首发病征，又以睑下垂最多见。现认为本病是一种肌肉的自身免疫性疾病，多与胸腺结构异常或胸腺瘤有关。患者用新斯的明0.25-1mg皮下注射后，于10~30min内肌力明显增强

周期性麻痹

是一种周期发作的肌弛缓性瘫痪病，每次发作迅速，于短期内缓解或痊愈以厦发作时血清钾降低是本病的特点。瘫痪常以肢体近端为重，左右对称，偶有单侧肢体瘫痪者，其症状常在1-2h内达到高峰。瘫痪持续数小时或数日后可自行缓解，无感觉障碍

癔病性瘫痪

表现为单瘫、偏瘫、截瘫、三肢瘫或四肢瘫，以截瘫最常见。瘫痪可呈轻度或完全性，为弛缓性或痉挛性，而以弛缓性多见。同一病人的瘫痪有时变化较大，时而完全瘫痪，时而仅有部分动作。极少累及肢体的某组肌肉。肌张力正常，腱反射一般正常，也可能亢进。极少出现病理性反射或肌肉萎缩，肌电兴奋性测定无变性反应

来源：儿科常见疾病诊疗常规