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上周五，医脉通小编已经发布了帕金森病的症状表现及相似疾病（一），接下来小编将继续更新，希望能对大家的临床工作有所帮助。
PD相似症状
最主要的帕金森病（PD）相似症状包括震颤症，药物诱导的帕金森症，血管性帕金森和帕金森附加性疾病（Parkinsons-plusconditions）（框1）。患有这些疾病的患者常被误诊为PD。存在PD相似症状的证据来自初步诊断为PD的患者以及临床诊断为PD病理随访的患者的功能性成像研究。这些研究涉及到早期和晚期诊断的准确性。最近招募至PD治疗试验的患者的确诊突显了PD相似症状造成的困难，这些患者通过了表面严格的诊断评估，功能性多巴胺能成像正常（如，无多巴胺缺陷证据扫描（SWEDDS）），因此，可能未患PD。[36-38]SWEDDS运动障碍患者代表了一组具有PD样表现的异质组。可能的解释是肌张力障碍和特发性震颤，抑郁症，血管性帕金森，精神性疾病，多巴反应性肌张力障碍。[38-40]SWEDDS研究表明，PD相似症状的标志包括缺乏真正的帕金森病运动迟缓，肌张力障碍和临床震颤的特点。[38,39]我们将简要地描述PD相似症状的临床特点。
框1
震颤
震颤患者通常见于一般神经学和运动障碍门诊：患者经常提示因可能的PD而转诊。多数患者经临床评估后可以放心。大多数具有显著非PD震颤而被转至运动障碍门诊的患者具有肌张力障碍性震颤；然而，英国和其他国家之间在这一点上以及诊断差异上留有一些争议。[41]具有肌张力障碍性震颤和特发性震颤的患者经常出现动作性震颤和姿势性震颤，而非静止性震颤。一些患者具有静止性震颤的特点而导致诊断困难。震颤评估应该包括上臂举起以放松的姿势对患者进行检查，以寻找持续的姿势及动作中的静止性震颤。静止性震颤可能仅在其他分心任务中，如向后计数，步行或对侧手指敲击等情况下出现。[42,43]震颤可能在指-鼻试验中出现。我们经常在患者绘制阿基米德螺旋线和写句子时检查患者的书写[44]（图1）。将水从一个水杯倒至另一个水杯时，肌张力障碍震颤可能特别严重。震颤症的临床分类——特别是那些可能与PD混淆的震颤——可能很困难，但临床指南非常重要。非PD震颤的重要特点包括明显的书写震颤以及动作性震颤比静止性震颤更突出。
图1
肌张力障碍性震颤和帕金森病的书写：肌张力障碍震颤-没有写字过小和不对称性震颤；帕金森症-不对称性渐进性写字过小。
肌张力障碍性震颤肌张力障碍性震颤的特点包括拇指延伸震颤，阵发性震颤跳动和任务或位置的特殊性。患者不具备真正的帕金森运动迟缓和左旋多巴反应不良。尽管并发的肌张力障碍可能会（对诊断）有帮助，但一些PD患者，特别是早发性疾病，具有显着的肌张力障碍——大拇指伸展或“晚餐餐桌”姿势，所以这不是一个明确的鉴别性特点。肌张力障碍震颤可能是SWEDDS患者疾病的主要病因。肌张力障碍和特发性震颤患者中，多巴胺转运扫描（I-FP-CITSPECT扫描（DaTSCAN））显示正常，这说明无突触前多巴胺缺陷。[39,40,45,46]
单症状性静止性震颤一些患者表现为静止性震颤，与PD震颤具有相同的临床特点，但没有运动迟缓或无PD的其他特点。如果上述症状持续超过两年，即可称为“单-症状性静止性震颤”。患者综合功能成像可显示多巴胺能神经损伤，这表明该疾病经常是PD的临床限制类型。这些患者不宜诊断为PD，除非患者出现迟缓，而这一部分患者从未发生过迟缓或只有在经过较长时间的延迟后才出现迟缓。[43,47]
不确定性震颤根据MDS震颤调查组分类，不确定震颤患者符合明确或可能的特发性震颤标准，但存在可识别的神经系统疾病：如帕金森综合征或有特征不明的神经系统体征，从而使特发性震颤的诊断难确定。[47]
特发性震颤这可能是最常见的运动障碍，虽然很多患者不就医。经典的特发性震颤包括动作和姿势，主要影响手，通常呈对称性。特发性震颤可能非常轻。相对来说，经典的特发性震颤不太可能与帕金森病混淆，虽然特发性震颤可以是SWEDDS患者的一个潜在震颤原因。[38]此外，还可能有阳性家族史以及酒精治疗有益。[48-51]
脆性X相关震颤-共济失调综合征（FXTAS）表现为渐进性和姿势性震颤，具有帕金森和小脑亚型的特点。脑MR扫描显示脑室周围白质皮质和皮质下萎缩，病变呈对称性，和小脑中脚特征性T2信号增加。FXTAS是由脆性X染色体智力低下1（FMR1）基因CGG三核苷酸重复前突变扩张（55-重复）造成的。虽然FXTAS可误诊为PD，但它更容易被误认为是多系统萎缩-小脑亚型或小脑性共济失调。[52,53]
步态障碍
PD很少主要表现为步态障碍和跌倒，虽然这可能发生，尤其是老年人。步态障碍建议另一种诊断。密切注意姿势，颈部位置和移动，手臂位置，手臂摆动对诊断PD和其模拟症状非常有帮助。PD患者通常出现躯干弯曲和颈部姿势，摆臂减少和弯曲手肘和步长变短。步长正常或不稳定，颈部姿势延长和正常或夸张的臂摆是显著特征，提示其他诊断。
进行性核上性麻痹tau病变是原发性步态和平衡障碍，以及非典型帕金森症。步态障碍的特征是正常的步长和直立，有时过伸姿势，经常伴有蹒跚步态。疾病早期，进行性核上性麻痹患者出现站立困难和坐下时身体不受控制的下降。进行性核上性麻痹——Richardson综合征的典型类型与众不同，涉及对称运动不能僵硬综合征，轴向僵硬，核上性凝视麻痹，持续正面过度活动，眨眼率下降和假性延髓麻痹。运动迟缓包括小幅手指敲击但不递减。[54]该疾病早期，可以出现眼跳减缓，而不是眼跳限制。进行性核上性麻痹的一些类型，在病理诊断上，更接近PD早期（进行性核上性麻痹-帕金森病），且初始左旋多巴治疗中度有效。[16,55,56]
血管性帕金森/额叶步态障碍血管性帕金森/弥漫性脑小血管疾病是额叶步态障碍的最常见病因。诊断基于临床特征和排除正常压力脑积水，结构性额叶病变和进行性核上性麻痹等疾病。额叶步态障碍（步态失用症）通常表现为短期步态增强，但无上身帕金森病，通常具有直立姿势以及正常或夸张的手臂摆动。患者走路时可有腿或脚定位不对称。部分患者站立或转弯时有步态僵硬。治疗的重点主要是治疗血管风险因素和并为移动和跌倒预防进行支持性治疗。高剂量左旋多巴可对部分血管性帕金森患者有益，虽然这还没有在正式的随机对照试验中进行评估。与PD一样，血管性帕金森患者对听觉和视觉线索和口头说明反应良好。[57-59]
正常压力性脑积水可引起与血管性帕金森病类似的临床综合征。患者表现为进行性认知衰退，皮质下老年痴呆，尿失禁和正面步态障碍。大脑成像显示脑室扩大，脑萎缩程度不对称。脑脊液（CSF）抽取或通过动态脑脊液研究（如腰椎输注试验或腰椎排液）可确诊。抽取CSF可改善步态，认知或两者兼有。永久性CSF分流对一些患者有益。近70％的接受CSF分流术的患者表现为初步步态改善，但之后经常出现下降。3年时，只有三分之一的患者有持续的改善；与步态相比，认知和泌尿功能的长期预后一般较差。[60-62]
非典型帕金森症状
多系统萎缩这种共核蛋白病可能难以与PD区分，特别是在疾病早期阶段。多系统萎缩患者经常有不对称性帕金森病运动迟缓，对左旋多巴反应良好，可能出现左旋多巴诱发的运动障碍。他们可能会出现躯干弯曲和颈部姿势，与PD相同。虽然自发性神经特点和步态不稳是多系统萎缩的典型特点，但PD也可发生。然而，这些症状和疾病发作之间的关系很重要。多系统萎缩症的尿失禁，体位性低血压和步态障碍通常在诊断时出现或在临床表现之后的最初几年内出现，而PD的上述症状发生在发病后较晚的时候（尽管便秘经常是PD和多系统萎缩的早期特征）。多系统萎缩诊断的其他有用的线索包括拉伸敏感和动作肌阵挛影响手指（微型聚肌阵挛），并且，颅颈左旋多巴引起的运动障碍经常伴有张力障碍性面部运动和“绞碎”构音障碍。[16,63,64]
皮质基底节变性Tau蛋白病表现为非对称运动不能僵硬综合征（与PD类似）。无摆臂和单侧僵硬经常导致PD的误诊。肌张力障碍，失用，皮质肌阵挛和感觉丧失经常伴有明显的疼痛。皮质基底节变性对左旋多巴治疗反应不佳。在临床表现上，位置或姿势不稳，肢体运动障碍和肌阵挛是很重要的鉴别特点。[65,66]
路易体痴呆路易体痴呆，PD和PD痴呆有着共同的病理和临床特征，并与脑干，边缘和新皮层路易体病理相关。根据定义，路易体痴呆涉及到发作第一年内的主要认知症状，通常与帕金森病类似。在一定程度上，上述疾病的分诊具有任意性，有些路易体痴呆患者的症状与PD相似。突出的视觉幻觉以及注意力和意识波动是诊断路易体痴呆的重要特点。[67,68]
药物引起的帕金森症状
各种药物均可引起帕金森症状和体征，包括多巴胺耗竭剂（如丁苯），多巴胺拮抗剂（如止吐药丙氯拉嗪和胃复安）和抗精神病药（氟奋乃静，氟哌啶醇和缓释剂）。最近有研究称丙戊酸钠可引起帕金森病。高剂量桂利嗪和氟桂利嗪也可引起帕金森病。在互联网上购买的含有kava-kava（卡瓦胡椒）和利血平的劣制药可引起严重的帕金森综合征。[2]在东欧国家，含有锰化麻黄碱的非法精神兴奋剂药物都可造成严重的耐药性帕金森病，具有相关的脑锰毒性。[69]有时药物可能具有潜在的致PD性。这些药物的致帕金森病作用可能需要停药长达一年才能缓解。药物引起的帕金森病的DaTscan正常，主要由于多巴胺D2受体阻断所致。[2,45,69-71]
抑郁症/精神疾病
严重抑郁症相关的移动和运动滞后迟缓，会误诊为运动迟缓和帕金森病。抑郁症已被列为SWEDDS的可能病因之一，强迫性缓慢可能是强迫症所致。[39,40]（点击阅读原文即可查阅参考文献）
……未完，待续
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