三叉神经痛是一种临床常见的颅神经疾病，是三叉神经分布区内以反复发作、短暂性、阵发性，针刺样、闪电样、刀割般剧痛为特征的一种疾病，号称“天下第一痛”。
其人群患病率为人／10万，年发病率为3～5人/10万，多发生于成年及老年人，发病年龄在28～89岁，70％～80％病例发生在40岁以上，高峰年龄在48—59岁。女性略多于男性，多为单侧发病，右侧多于左侧。
三叉神经痛的病因
神经变性学说：三叉神经根变性引起。
微血管压迫学说：95％的病因为微血管压迫。
少部分由于桥脑小脑角的肿瘤----胆脂瘤脑膜瘤、听神经瘤等引起，因此手术前的MRI检查是必须的。
三叉神经痛按病因分类可分为原发性、继发性两种。
原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。
继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，常为某一疾病的临床症状之一，由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。与原发性三叉神经痛的不同点是，继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无“扳机点”。体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏，部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经CT、MRI检查可明确诊断。
按疼痛的症状特点可分为典型三叉神经痛和非典型三叉神经痛。
典型三叉神经痛：是指符合下列特征的三叉神经痛：(1)疼痛为阵发性反复发作；(2)有明确的间歇期且问歇期完全正常；(3)有“扳机点”和明确的诱发动作；(4)三叉神经功能正常。原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。
非典型三叉神经痛：是指符合下列特征的三叉神经痛：(1)疼痛时间延长甚至为持续性疼痛，但可有阵发性加重；(2)无“扳机点”现象；(3)出现了三叉神经功能减退的表现，如面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。
临床特点
1.疼痛发作前常无先兆，为骤然闪电样发作，性质犹如刀割、烧灼、针刺或电击样，持续数秒或者数分钟后骤停，间歇期完全正常。发作时患者十分痛苦常伴有流涎、流泪、面部抽动等。
2.病程呈周期性发作，随病程迁延发作次数逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，甚至为持续性发作，很少自愈。
3.患者口角、鼻翼、颊部、舌部为敏感区，轻触可诱发，称为“触发点”或“扳机点”。
4.查体常无阳性体征或者疼痛分布区的触觉、痛觉和温度觉减退。可因洗脸、刷牙、说话、进食等机械因素诱发疼痛发作。
5.颅脑影像学检查：MRI多无异常。
诊断及鉴别诊断一、诊断
根据典型的临床表现可诊断三叉神经痛，区别原发性和继发性三叉神经痛建议参考以下几点：
1.三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛；
2.存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛，但由于特异度较差，不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。
3.术前有一些检查（MRI、CT）有助于确诊三叉神经痛，但由于原发性三叉神经痛，术前影像学检查并不能确诊或排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫，但是仍然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。
4.患者起病年龄矫情异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛这并不提示为原发性三叉神经痛。
二、鉴别诊断
原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别：1．继发性三叉神经痛：由肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的三叉神经痛。2．牙痛：牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性胀痛、隐痛，检查可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限，明确诊断经治疗后疼痛消失。3．三叉神经炎：因头面部炎症、代谢病变，如糖尿病、中毒等累及三叉神经，引起的三叉神经炎症反应，表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛；多数为一侧起病，少数可两侧同时起病。神经系统检查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退，有时运动支也被累及。4．舌咽神经痛：疼痛部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等，疼痛性质及持续时间与三叉神经痛相似，少数患者有“扳机点”，一般位于扁桃体窝或舌根部。5．蝶腭神经痛：主要表现为颜面深部的持续性疼痛，疼痛可放射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等，疼痛性质呈烧灼样，持续性，规律不明显，封闭蝶腭神经节有效。
治疗方案继发性三叉神经痛应针对病因治疗，原发性三叉神经痛的治疗分保守治疗和手术治疗。包括药物治疗、封闭治疗及经皮选择性半月节射频电凝术、三叉神经感觉根切断术、三叉神经微血管减压术等一系列的手术治疗措施。在这一系列治疗措施中，每种方法均有一定的适应证，绝大多数三叉神经痛病人的预后良好。其中药物治疗为首选。一、药物治疗：对原发性三叉神经痛的疗效确切，尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。但药物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。
卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切，奥卡西平治疗原发性三叉神经痛可能有效。加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗原发性三叉神经痛疼痛。
原发性三叉神经痛的一线治疗药物包括卡马西平(～1mg／d)和奥卡西平(～mg／d)。虽然卡马西平的疗效优于奥卡西平，但后者安全性方面的顾虑更少一些。
二、外科治疗：当药物治疗的疗效减退或者出现患者无法耐受的药物副作用而导致药物治疗失败时，可以尽早考虑外科手术治疗。外科手术方式有多种，包括经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel’s囊球囊压迫术、Meckel’s囊甘油注射、伽马刀治疗及微血管减压手术。
1、三叉神经半月节射频消融、球囊压迫。a．针对三叉神经周围支的外科治疗：如利多卡因注射、冷冻疗法、神经切除术、乙醇注射、外周针灸术、射频热凝术等。
b.针对半月神经节的外科治疗：包括射频热凝、甘油注射和球囊压迫。
三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel’s囊球囊压迫术治疗更适合治疗以下三叉神经痛：
(1)年龄70岁。(2)全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)。(3)已行微血管减压术后无效或者疼痛复发。(4)拒绝开颅手术者。(5)带状疱疹后遗症。(6)鼻咽癌相关性三叉神经痛。
有报道指出，治疗后1年疼痛缓解的比率是68％～85％，术后3年疼痛缓解率下降至54％一64％。热凝术后5年，约有50％的患者疼痛仍能得到缓解。但是约有一半患者治疗后出现感觉缺失，其中约6％的患者发展成感觉迟钝，4％出现痛性麻木、12％的患者主诉各种不适(烧灼感、沉重感、疼痛和麻木)、4％患者术后出现角膜炎。另外高达50％的经皮球囊压迫手术的患者出现暂时性咀嚼困难，但多数可以逐渐恢复。
2、伽马刀治疗伽马刀治疗三叉神经痛的适应证：(1)年龄70岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢性病患者及身体一般情况差，不能耐受手术者。(2)害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者。(3)继发性三叉神经痛，原发病灶已处理，或原发肿瘤较小者。(4)经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。
3、微血管减压术微血管减压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和缓解持续时间最长的治疗方法。微血管减压术治疗三叉神经痛的适应证：(1)诊断明确的原发性三叉神经痛。(2)药物治疗无效的原发性三叉神经痛。(3)射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原发性三叉神经痛。(4)微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。(5)青少年起病的典型原发性三叉神经痛。
微血管减压术治疗三又神经痛患者的平均病死率约为0.2％，个别报道甚至达到0.5％；并发症包括颅神经损伤、脑脊液漏、小脑及脑干损伤、低颅压综合征、无菌性脑膜炎等。邓宽赞赏
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