帕金森叠加综合征包括一组疾病,病人除可能具有帕金森病相似的静止性震颤、强直、运动减少和姿势不稳外,尚同时存在与典型的帕金森病不同的非典型表现,如震颤不明显或缺如,对左旋多巴疗效不显著等。除帕金森综合征外,这组病人还同时具有其他系统变性,如植物神经功能衰竭、核上性眼肌麻痹、纹状体黑质变性、橄榄桥脑小脑萎缩、皮质基底神经节变性、伴帕金森综合征Alzheimer病(含弥漫性lewy体病和关岛一帕金森一痴呆综合征、原发性进行性僵步综合征及Kufor-Rakeb综合征等)。

帕金森叠加综合征的病因不甚清楚,可能是在某些因素参与下,致病人多种神经元系统逐渐发生变性的过程。曾有报道橄榄桥脑小脑萎缩的发病与谷氨酸脱氢酶活力降低有关,也曾观察到小脑皮质结晶样包涵体,推测它与病毒感染有关。纹状体黑质变性临床应用左旋多巴无效,推测与帕金森病的纹状体末梢突触前膜多巴胺合成和释放障碍有区别。植物神经功能衰竭的发病过程争论很大,原先风行一时的反复直立性低血压致中枢神经系统缺血缺氧而致神经细胞变性的解说,因对缺氧耐受力差的中枢神经结构反而不受影响,得不到合理的解释,因而被广泛确认为原发性变性。笼统而言,MSA的发生在生化方面都是中枢神经多个结构多巴胺和肾上腺素的耗竭。

帕金森病与帕金森综合征有何区别?

1.帕金森病与帕金森综合征是一回事吗?

帕金森病和帕金森综合征,看上去只是病和综合征之别,实际上却大相径庭。首先从发病机制上,帕金森病是中脑黑质的多巴胺神经元减少,导致黑质及纹状体多巴胺不足,帕金森综合征则是脑的感染、外伤、出血、梗塞等导致运动调节系统的椎体外系功能异常所致,所以综合征是一组症候群(临床表现)而不是单独的一个病。

2.帕金森病与帕金森综合征的症状有什么不同?

从症状上,帕金森病多表现为静止性震颤,即手或脚放在休息状态时抖动明显;帕金森综合征多表现为姿势性或意向意向性震颤,即手完成动作时抖动明显。

3.检查诊断时如何区分两种疾病?

帕金森综合征在影像学检查(CT、MRI)时能发现原发病的异常改变,而帕金森病的影像学检查多为阴性。

4.二者都可以用多巴胺类药物治疗吗

帕金森病可以用多巴胺类药物治疗,而对帕金森综合征多巴胺类药物治疗无效。但是,对帕金森叠加综合征患者(简单理解:既有帕金森病,还有别的疾病),部分患者对多巴胺类药物治疗有改善,尤其在疾病早期。

5.帕金森综合征是否治好原发病,震颤等症状就会消失?

帕金森综合征的原发病一般都不能治愈,也无有效药物控制震颤。如果症状轻,可予以观察,症状严重者,可采用立体定向手术治疗,包括核团毁损手术和脑深部电刺激术(脑起搏器手术,DBS)。



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