日常生活中大家都小脑萎缩都有一种很深的误解,它的来势确实有猛于虎的感觉。无论是现实中,还是文艺作品中,小脑萎缩等于致残的讯息震撼着人们的心灵:一旦患上小脑萎缩,就意味着不久于人世。好像是,病来的快,发展的也快。因此,绝大部分的人认为小脑萎缩属于急症。事实确实如此吗?经过20多年的研讨,世界卫生组织(WHO)在年正式公布小脑萎缩是一类慢性病。

1为什么说小脑萎缩是慢性病?

慢性病是一类起病隐匿,病程长且病情迁延不愈,缺乏确切的遗传性生物病因证据,病因复杂,且有些尚未完全被确认的疾病的概括性总称。根据这个标准,小脑萎缩完全满足慢性病的要求。现代研究已清晰地揭示了一个事实,小脑萎缩的发生是一个长期的、渐进的过程,要经过多个病理阶段,正常细胞—轻度不典型增生(分化障碍)从正常细胞到演变成病变细胞,再到形成受损造成萎缩,通常需要十年至二十年,甚至更长。在治疗上,小脑萎缩不能在短期内治愈,需要长期多学科综合治疗。

2小脑萎缩的发生与多种因素有关

2.1环境因素

随着全球工业化发展。人类破坏了自己赖以生存的环境,化学品和放射物质的使用与日俱增,使得环境日益恶化,小脑萎缩的发病率和病死率愈来愈高。原来小脑萎缩是古老罕见的疾病,如今发展为常见多发病,严重危害人类健康。流行病学资料表明70%~80%小脑萎缩主要是环境因素引起。WHO警告,至年全球小脑萎缩发病人数每年新发将达万,其中大部分患者在中国,我们必须高度重视。

2.2生活方式因素

不良的生活方式与小脑萎缩的发生有密切关系。①饮食因素:在工业发达国家由于膳食致小脑萎缩发生率为30%,发展中国家为20%。主要是高脂肪,少纤,酗酒,超重和肥胖,黄曲霉素,污染等,与常见的疾病如高血压,高血糖,高血脂,低血压,低血糖,地血脂,等问题发生有关。②运动因素:有规律的体力活动是保持健康和远离小脑萎缩秘决之一,它能增强自身免疫力,使精神振奋,内分泌调节平衡。美国学者Forma等对名吸烟者调查,发现体力活动可降低吸烟人群的肺部疾病发病率。每周在自家花园劳动1次以上与不劳动者相比,肺病危险率降低33%~46%。体育锻练预防,研究报告显示,入组绝经妇女人,随访18年,小脑萎缩发病危险率比对照组下降10%。由于运动量减少,体重增加或肥胖使血压升高等发病率增加。③吸烟因素:吸烟与30%小脑萎缩症有关。其中最常见的为肺部疾病,80%男性肺部疾病、50%女性肺部疾病由吸烟引起,同时被动吸烟使患小脑萎缩机率大大增加。④心理因素:由于社会竞争激烈,思想高度紧张,家庭事务矛盾和个人不幸,产生恐惧、焦虑不安、悲观失望、失眠等消极心理因素。心理压力是小脑萎缩症的促发因素,不良的情结与小脑萎缩的发生和发展有关,经调查80%小脑萎缩患者发病均有不良的心理因素存在。由于消极心理因素使人体各系统发生改变,神经、内分泌系统不平衡,免疫功能下降所致。

2.3年龄因素

人从幼年至老年都可以患小脑萎缩。小脑萎缩症随着年龄增长而增加,估计在85岁以上的人群中小脑萎缩症发病率达到/10万。我国已进入老年性国家,60岁以上者达到1.4亿,超过总人口10%。老年人小脑萎缩病发生率增高原因主要是免疫功能下降,各种器官功能减退。

2.4遗传因素

研究表明遗传导致小脑萎缩症占30%,而环境因素占70%,说明小脑萎缩症发病是由外因通过内因起作用的。人们长期在致癌内外因素的作用下,细胞逐渐产生突变,先出现难以治愈的炎症病变,由细胞增生→间变→不典型增生,这些癌前病变是可逆的,是可以治愈的。若不重视小脑萎缩前病变治疗,该病变向前发展成为恶性病变,成为不可逆的小脑性共济失调。分子生物学研究阐明这种失控原因,在人体在存在有两类基因,一类为原病变基因(变异基因),一类为抗病变基因(抑变基因),这两类基因是互相调节平衡的,当原病变基因活化、突变、扩增、重排,以致使细胞过度增生;而抗病变基因缺少、丢失、失活或变异,导致发生小脑萎缩和促进小脑萎缩发展。因此小脑萎缩发生和发展与患者体内基因有关,与个体遗传因素有关,有许多小脑萎缩发生出现家族聚集现象(家庭中几个人患小脑萎缩症),小脑萎缩发生、发展的过程很慢,有一个长期渐进而积累的过程。小脑萎缩发生有一个阶段学说,可分3个主要的阶段,即启动→促进(隐匿期)→演进期(临床期)。研究表明,小脑萎缩有较长时间病理学改变过程,从细胞增生→细胞化生→不典型增生→原位病变。值得一提的是,每一个人的体内都有神经细胞细胞,但是并不是所有的神经细胞细胞都会病变。从正常细胞到病变细胞再到小脑萎缩,最快1年,通常需要10~20年,甚至更长。而且,单个病变细胞还不足以为害。只有在这些病变细胞的生长、繁殖不受限制,不断增多,经过一个比较漫长的时期,形成相当的“势力”,才会出现症状,构成对机体健康和生命的威胁。因此,我们把小脑萎缩看作一类有众多因素参与的,主要涉及自身内在细胞代谢的,常有着缓慢发展过程的“内乱”。

3怎么理解WHO将小脑萎缩定义为慢性病?

年起,WHO等国际权威机构纷纷改弦易辙,把原来认为是不治之症的小脑萎缩重新定义为可以治疗和控制、甚至可以治愈的慢性病。北京福寿堂中医主任明确指出,其实对普通人而言,未来会有越来越多的小脑萎缩,也许就像糖尿病一样,仅仅是一种再普通不过的慢性病而已,只要加强预防及早发现,及早治疗,再加上越“瞄”越准的新药,小脑萎缩并没有那么可怕。将小脑萎缩定义为慢性病,实际上包含了两个概念。第一,小脑萎缩的发病是一个漫长的过程。形象地说,我们所看到的小脑萎缩问题只是冰山的一角,下边还有很大的一块。如果比喻为一场戏,我们所看到的只是最后一幕,已是尾声,没有看到小脑萎缩的发生、发展过程。不过现在已认识到小脑萎缩的发生有一个很漫长的过程,并开始重视预防和早期发现、早期治疗了。从某种意义上讲,我们说小脑萎缩是慢性病,就是要将临床工作的重点往前移。事实上,大家都有共识:小脑萎缩防治工作必须前移才能出成果。因为在二三十年前,这些致小脑萎缩的影响因素就存在,我们完全有充分的时间进行预防和阻断,做到早期发现,早期治疗,直至治愈。如果不前移,让小脑萎缩发展到了晚期,就只能是看到最糟糕的后果了。患者痛苦,大夫辛苦,也让大家觉得小脑萎缩是很不好治的病。第二,医生要想办法把小脑萎缩变成慢性病,让小脑萎缩的进展速度缓慢下来。让小脑萎缩像糖尿病、高血压一样,得到抑制,甚至让患者能与小脑萎缩和平共处很多年。目前,我们有很多小脑萎缩患者,经过治疗可以很好地生存。最好的就是,自理生活20-30年。以往应对小脑萎缩的方略是彻底根治,完全修复,然而事实告诉我们这种可能性极小,因为只要生命延续,新的异化细胞仍会不断产生,原病变细胞会源源不断的涌现。再说,即使能够完全彻底杀灭和清除病变细胞,机体为此所付出的代价也太大,有的患者就是因为过度治疗而殒命,这显然是一种伴随着巨大风险的无奈选择。其实我们完全可以制定一种应对小脑萎缩的新对策——从你死我活的绝对不相容的状态走出,去追求你受到有效控制,我们活的很好的第三种状态。另一方面,小脑萎缩作为一种慢性病从发现起,治病可能要花几年、十几年甚至更长的时间,因此小脑萎缩患者的钱要精打细算,要细水长流。王主任对每一位患者都要从多角度全面评估病情,然后制定个体化、人性化的综合治疗方案,力求用最少的钱、最简单的方法和最小的代价,获得最佳的整体效果。

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