10月27日上午，在新兴县妇幼保健院这里，一场特别活动——“呵护天使，让爱无缺”遗传代谢病患儿捐赠仪式，为一例以特殊奶粉、米面、蛋白粉等充饥的苯丙酮尿症患儿，捐赠特制奶粉和米，在一定程度上缓解病患家属的经济压力。
每个月奶粉、米面花销近元
苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，由于身体内酶的丢失或缺陷，苯丙酮尿症患儿不能完全代谢苯丙氨酸，而这种氨基酸几乎在所有食物中都存在，这使得他们不能像普通孩子一样吃鸡蛋、喝牛奶或母乳，因为这些食物会损害他们的大脑，因此，他们也被称为“不食人间烟火的孩子”。
此次在县妇幼保健院受助的主角杜宝宝（化名）就是“不食人间烟火的孩子”。一年前，杜宝宝在县妇幼保健院出生，不幸的是，在新生儿疾病筛查时，被查出比较少见的苯丙酮尿症，由于发现及时，采取特殊饮食及治疗，目前杜宝宝发育良好。
身体发育良好的背后却是杜宝宝及其家属必须承受超于常人的心酸与压力。因为正常人的美味食物在苯丙酮尿症患者的身体是致命的毒药，一年以来，杜宝宝必须食用特殊的奶粉、米面、蛋白粉，而且每天都要严格控制蛋白质摄入量，同时也要保证苯丙氨酸摄入量能满足宝宝生长和代谢的最低需要。因此，杜妈妈在喂养孩子时都谨小慎微。特殊食物经过特别处理，打掉了多余的蛋白质，所以没有奶香味也没有米香味，大人在喂食的时候也是困难重重，“大人闻闻都觉得恶心，何况是那么小的孩子，一喂进嘴巴，他就吐出来，喂了吐，吐了再喂。”杜妈妈道出了个中的心酸，“每当我们吃饭时，宝宝就想要吃饭桌上的食物，然而不管怎样，我都必须狠下心来不能给他尝。”
此外，在1岁前，每周一次扎手指检测血中苯丙氨酸浓度是杜妈妈扎心的时候，“每次扎他的手指，我的心就像刀割一样，测出来的数值若不在正常范围内就害怕会害了他。”
血中苯丙氨酸浓度的升高，会影响患儿的大脑发育，严重者可出现脑萎缩和小脑畸形；肌张力增高，反射亢进；可能有多动、孤僻或者自虐等行为。由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，苯丙氨酸从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸增多，从汗液和尿中排出而有霉臭味（或鼠气味）。
血中苯丙氨酸浓度的低了，也会导致营养不良甚至有生命危险。
“一年多来，他的每一顿食物都要用秤来称过，每一种食物都要严格计算蛋白质。我神经始终绷紧地看着他，每天都福州白癜风医院北京专治白癜风的正规医院
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