韩国电影讲述了对疼痛无感的男子与对伤口极其敏感的血友病女子之间的爱情故事.故事中的男主角,不管别人怎么打他,他都没有疼痛烫等感觉.而现实生活也确有类似的病症,患者对痛、温觉丧失,常常手臂被划破或烫伤感觉不到疼痛才就医.这种情况通常被被诊断为脊髓空洞症.
脊髓空洞症,因其MRI检查片上出现空洞而得名.若空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,除了手臂、面部也可出现痛温觉障碍.若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍.脊髓空洞症(syringomyelia)是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀,临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍.病变累及延髓者称为延髓空洞症.发病率约25~34/10万,高发年龄31~50岁,儿童和老年人少见.
脊髓空洞症不同时期的症状都有哪些?
脊髓空洞症的初期表现因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部,故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍,即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在.大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病.感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来.患者多因手指无痛觉或者皮肤烫伤就诊.门诊中经常遇到这样的患者,手被烫伤后无痛觉,当时认为是受凉,患者通过汗蒸,艾灸等方式来缓解.后因症状逐渐加重,出现肌肉萎缩等症状后才被确诊为脊髓空洞.所以提醒广大患者,如遇到温、痛觉医院进行就诊.
脊髓空洞症发展期症状脊髓空洞症病变发展损及锥体束及锥体外束后,下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,同时双下肢锥体束征阳性,当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征,较常见的自主神经障碍,有皮肤营养障碍如皮肤角化,汗毛减少,血管舒缓障碍等.脊髓空洞症的后期症状脊髓空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态稳.导致脊髓空洞症的发病原因很多的,如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝是脊髓空洞症的主要原因,除此之外脊椎裂、脊柱侧弯畸形等,以及常有家族发病的倾向,故认为本病与遗传因素有关.
对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的患者，通常需要手术减压。
小脑扁桃体下疝畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离;有脑积水者酌情行分流术。
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