大查房第10期神经科病例10

主诉：反复头痛2年余，加重1月

现病史：患者，男性，75岁，广东籍。患者于2年多前无明显诱因出现左侧颞枕顶部头痛，为针剌样痛、搏动性痛及胀痛，但以针剌样痛最为常见，有时可放射至左侧下颌后部，与体位无明显相关性；疼痛呈发作性，发作时手碰到头发疼痛会更加明显，每次持续10～20分钟可以缓解，平均每周发作2～3次，均为夜间发作；发作时神志清楚，无流泪，无眼前闪光或暗点，无视物重影，无鼻塞、流涕，无头晕，无耳鸣，不伴恶心、呕吐，无肢体麻木及乏力。医院治疗(具体不详)，无明显好转，头痛的持续时间和发作频率逐渐增加。年7月，在我院经头颅MRI检查未见明显异常，诊断为神经性头痛，予以改善循环、营养神经及对症治疗后，症状明显好转出院。出院后，口服药物治疗期间头痛未再发作，自行停药半年后，头痛再次发作，性质及部位与两年前相同。近1个月，患者头痛症状明显加重，每晚均有头痛发作，每次持续1～2小时才能缓解，缓解后可再次发作，严重影响睡眠，有时白天也有发作。两周前，在我科门诊予以“都梁软胶囊，帕罗西汀，乌灵胶囊”等治疗，症状无缓解，为进一步诊治入住我科。发病以来，精神差，胃纳尚可，体重无明显变化，大小便无异常。1周前曾出现声音嘶哑，在我院耳鼻喉科诊断为“慢性咽炎”，至今未愈。

既往史：年发现“慢性肝炎”，年患“眩晕症”，已治愈。年4月，自认为因使用“药物”（具体不详)突然出现左耳耳鸣及听力下降。4个月前发现患有“高血压病”，服用替米沙坦，血压控制良好。否认糖尿病、冠心病、脑卒中病史；否认结核、伤寒等传染病史；否认手术、输血史；预防接种史不详。

个人史、婚姻史、家族史：均无特殊。

体格检查

一般情况：体温、脉搏、呼吸、血压，均未见异常；营养中等，神志清楚，查体合作；余未见异常。

专科情况

定向力、记忆力及计算力正常，无失读、失写，理解力正常，言语欠清，无失认及体象障碍，査体合作。脑神经嗅觉及视力粗测无异常，视野无缺损，双眼底视乳头边缘清，动脉反光增强，未见动静脉压迹，视网膜未见出血、渗出。双侧眼裂对称，双眼睑无下垂，双眼球居中，无突出、凹陷，眼球各向运动好，无凝视，无复视，无眼球震颧。双侧瞳孔等圆等大。双侧直接、间接对光反射灵敏，调节、辐辏反射正常引出。左颞顶区轻按有压痛；双侧面部痛、温、触觉正常，双侧咀嚼肌无萎缩，咀嚼动作对称有力，张口下颌不偏歪，双侧角膜反射正常，吸咣反射、下颌反射未引出。双侧额纹对称，双侧皱眉、闭目完成好，双唇沟对称，露齿口角不偏歪，鼓腮、吹哨动作能完成，舌味觉正常。左耳听力粗测减退，Rinne试验双侧均为AC＞BC，但左侧AC、BC时间均较右侧短。Weber试验右侧较响。声音稍嘶哑，无饮水呛咳、吞咽困难，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽后壁感觉存在，双侧咽反射存在，舌后1/3味觉正常。双侧胸锁乳突肌与斜方肌饱满；双侧转颈、耸肩有力。伸舌左偏，左后部舌肌有萎缩及舌肌震颤。运动系统、自主神经系统、生理反射均未见异常；病理反射及脑膜刺激征均未引出。

辅助检查

试验室检查

血常规未见异常；血生化、肝肾功能、体液免疫、ANCA组合、抗磷脂抗体、性病相关检查均未见异常；血沉：36mm/h(参考值0-28mm/h)。

EB病毒：VAC-IgG(+)，其他项（—）。

风湿组合：C反应蛋白6.12mg/L(参考值0-3mg/L)。

淀粉样蛋白7.25mg/L〔参考值0-6.4mg/L)；余未见异常。

脑脊液：压力mmH2O；常规、生化、细胞学检查均未见异常。蛋白组合IgA7.02mg/L(参考值1-6mg/L)，IgG63.1mg/L(参考值10-60mg/L)。

鼻咽镜检査：(-7-4我院)左侧声带麻痹。

影像学检查

胸片：未见明显异常。

MRI：

(-7-28我院)头颅平扫示轻度脑萎缩。

(-7-2我院)头颅平扫：①双侧额叶、顶叶少量缺血灶；②轻度脑萎缩；③左侧乳突炎。

(-7-9)鼻咽平扫+增强：①鼻咽顶部左侧饱满，粘膜线粗糙，增强呈片状明显强化，鼻咽部病变，建议活检；②左侧海绵窦旁，岩骨旁、小脑天幕处脑膜明显增厚并强化；③左侧乳突炎（见图-1）。

附图-1

病理学：鼻咽顶部左侧活检见鼻咽黏膜慢性炎症。

初步诊断：

(1)头痛，多发性脑神经损害查因

(2)高血压病(1级)

(3)慢性咽炎

讨论

临床诊断与鉴别诊断思路

此患者以单侧头痛为首发症状，夜间发作多，发作刻板，发作时间、程度、部位相对固定；头颅检查未见明显异常，易诊断为“神经性头痛”，详细查体后会发现，患者左侧Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅻ脑神经均存在不同程度的损害；进一步行鼻咽部增强MRI扫描发现左侧鼻咽和脑膜病变。

颅底肿瘤、多发后循环腔隙性梗死、炎症感染均可导致多发性脑神经损害。对广东人群来说，首先要排除鼻咽癌，虽然患者病毒检测提示EB病毒：VAC-IgG(+)，鼻咽部增强MRI扫描提示鼻咽顶部左侧饱满，黏膜线粗糙，增强呈片状明显强化，但是，患者该处黏膜活检病理只提示为慢性炎症，初步可以排除癌症，但在后期治疗中必须定期复查，必要时可再次活检做病理学检査，以减少漏诊的可能(我院曾有经7次组织活检方确诊为鼻咽癌的病例)。

患者MRI扫描发现左侧海绵窦旁、岩骨旁、小脑天幕处脑膜明显增厚并强化，左侧乳突炎；但患者病程相又较长，症状反复，起病前后无明显畏寒、发热，无外耳道流脓病史，左侧乳突局部无红肿、压痛，脑脊液检査未见明显异常，同时，乳突与脑膜之间骨质未见明显破坏，所以，急性细菌性乳突炎直接侵犯导致脑膜炎的可能性不大，可以排除。

因此，结合患者病史、症状、体征和辅助检查结果，考虑左侧硬脑(脊)膜变态反应性炎症损害左侧Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅻ脑神经引起头面痛的可能性大，初步诊断为肥厚性硬脑膜炎；因患者无左侧乳突炎的症状，近期影像学检査才发现有乳突炎，在时间上无法确定脑膜与乳突炎症发生的先后，所以暂时无法判断脑膜的改变是否继发于乳突炎。

该病例的启示及相关深层次问题的剖析

本例以头痛为主要症状，年第一次入住我院，在常规头颅MRI检查未见异常后，诊断为“神经性头痛”，未再进一步深究引起头痛的原因，患者在停药半年后头痛再次复发。如果患者原发病是鼻咽癌，那后果将不堪设想。出现这种误诊情况可能有两个方面的原因，①客观原因：本病在早期除了头痛症状外，神经系统检查体征不明显(详细翻阅第一次入院记录，未见有神经系统阳性体征的记载)，给诊断带来了一定的困难；②主观原因：头痛作为神经系统疾病最常见症状之一，很多医师也许是因为“司空见惯，见怪不怪”，思想上不够重视，或者过分依靠辅助检查，通常认为，头颅MRI检査未发现问题就没有器质性问题，甚至轻易给患者扣上功能性疾病的帽子，等到疾病发展到晚期再发现问题就悔之晚矣。

最终诊断

（1）肥厚性硬脑膜炎

（2）高血压病(1级)

（3）慢性咽炎

治疗结果

入院后先后使用药物治疗如下：美卓乐、得理多、乐松、弥可保。患者经上述治疗3天后症状明显缓解，2周后头痛症状消失。

二个月后查鼻咽MRI平扫+增强（图-2）：鼻咽顶部双侧形态正常，无黏膜增厚，无肿块，增强后未见强化，咽旁间隙未见异常；左侧海绵窦旁，岩骨旁、小脑天幕处脑膜增厚程度明显减轻，仅见轻度增厚及强化；左侧乳突炎较前减轻。

附图-2

相关知识学习

肥厚性硬脑膜炎（HCP）是以颅内硬脑膜弥漫性增厚和炎症纤维化过程为特征的一种少见疾病。其病因复杂多样，部分病例可无明确病因，无明确病因者则称特发性肥厚性硬脑膜炎（IHCP），IHCP可与许多身免疫性疾病并发，故认为与这些疾病存在共同的自身免疫发病机制。病因明确者通常称为继发性HCP，常继发于一些感染性疾病，病菌可经颅骨骨折、中耳炎、鼻窦炎等疾病途径感染硬脑膜，但并非所有的继发性HCP均能得到细菌学检查证实。

HCP可发生于任何年龄，50～60岁好发，其临床表现因发生部位不同而异。多数患者首发症状为头痛，有的患者头痛可为唯一症状而持续数年；头痛，为枕部或全头钝痛，可能系脑膜慢性炎性刺激或硬脑膜肥厚引起轻度颅高压所致。其次可有脑神经受损，原因可能为硬脑膜肥厚导致脑神经穿出颅骨处间隙变窄，使脑神经受压有关。

组织病理结果是HCP的确诊依据，硬脑膜活检可见硬脑膜纤维组织明显增生，呈同心排列，可见玻璃样变或干酪样坏死，同时伴炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞浸润，还可见上皮样细胞、朗罕氏巨噬细胞等；存在由内皮细胞、多核巨细胞和成纤维细胞构成的肉芽肿为本病的特征。

(原作者：谭双全李洵桦等；本网节选）