临床上有许多以帕金森症状为首发表现就诊,往往会被当成帕金森病来治疗。
为了减少类似的误诊,对于以帕金森症状为主要表现的疾病,该如何揭去帕金森症状这层「面纱」,露出底下的「真面目」呢?
图1帕金森症状分类树状图
首先我们要理清原发性帕金森病和帕金森综合征的概念。
原发性帕金森病(PD)帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。根据四主征及帕金森的支持标准及排除标准进行症状诊断,目前术前病理诊断尚不能实现,长期随访观察才能「日久见PD」。PD患者多从一侧肢体起病,早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。
1.继发性帕金森综合征仔细询问病史及相应的辅助检查,一般较易诊断。(1)药物性:最常见的继发性帕金森综合征原因,有明显的服药史,服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪等药物,可出现帕金森症状。
(2)血管性(VP):有脑血管病危险因素,起病隐匿,也可急性或亚急性起病,于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展,表现为不典型的帕金森症状,多为双下肢运动障碍,表现为「磁性足反应」,起步困难,僵直性肌张力增高,多无静止性震颤,常伴有锥体束征及痴呆。头颅MRI上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。
(3)中毒性:有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等,可出现帕金森症状。
(4)代谢性:甲状腺功能减退,甲状旁腺异常,肝性脑病等。
(5)肿瘤:基底节区肿瘤可引起帕金森症状。
(6)脑炎后:较少见,病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液检查提示颅内感染,病情缓解后其帕金森样症状随之改善。
(7)脑外伤:少见,个例报导钝性头部外伤致中脑损害,可出现帕金森症状,左旋多巴可改善部分症状。2.帕金森叠加综合征(1)多系统萎缩(MSA):表现为自主神经功能障碍(尿失禁、直立性低血压等)、帕金森症状、小脑症状(共济失调、小脑性构音障碍等)。按早期突出症状分为帕金森型(MSA-P)、小脑型(MSA-C)、自主神经型(MSA-A)。其中帕金森症状是46%患者的首发症状,僵直和少动是主要表现,在早期容易被误诊为PD及SCA,直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为MSA。头颅MRI横断面示脑桥「十」字征,矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分MSA患者对左旋多巴治疗反应不敏感,少部分反应灵敏。(2)进行性核上性麻痹(PSP):多在40岁以后发病,进行性加重,垂直性向上或向下核上性凝视麻痹,姿势步态不稳伴反复跌倒,颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。PSP患者常常呈对称性运动不能或僵直,近端重于远端。头颅MRI在T1WI正中矢状位上可见「蜂鸟征」及「鼠耳征」。对左旋多巴反应欠佳或无反应。(3)路易体痴呆(DLB):在临床和病理表现上介于PD和AD之间,表现为波动性认知功能障碍,形象而细节丰富的复发性视幻觉,自发性帕金森运动特征、晕厥、跌倒、睡眠障碍、抑郁等。在早期,与AD及PD鉴别困难。确诊依靠病理发现大脑皮质及皮质下核团弥散分布的Lewy包涵体。头颅MRI颞叶萎缩不明显,FDG-PET可显示枕叶代谢降低。对抗帕金森药物效果较差。(4)皮质基底节变性(CBD):好发于60~80岁,不对称性的帕金森样表现,构音障碍和智能减退、失用、异己手(肢)综合征、肌张力不全、肌阵挛、强握反射等,MRI表现为非对称性皮层萎缩。左旋多巴多数治疗无效。3.遗传性帕金森综合征(1)Huntington病(HD):大多数有阳性家族史,表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、认知障碍。帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。典型的临床表现、常染色体显性遗传家族史及IT15基因分析可确诊。左旋多巴作为对症治疗药物。(2)肝豆状核变性(WD):可有舞蹈样动作、精神症状,帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等,实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常,角膜K-F环阳性,头颅MRI可见基底节区、脑干等处T1低信号、T2高信号影。左旋多巴作为对症治疗药物。据估算,中国帕金森病的患病人数在万左右,但是大多数帕金森病人对这种病的认知度低,很多帕金森病人因没有及时发现早期症状,疾病没有得到有效控制,不少病人确诊时已经是中晚期,错过了最佳的治疗时间。
帕金森是一种中老年人常见病,表现各不相同,轻者可能只表现为可觉察到的震颤,重的可在疾病终末期表现为严重残疾,影响患者的日常生活,生活不能自理,还会给家庭带来沉重的负担。因此了解帕金森症状很重要。
帕金森病的起病缓慢,早期症状并不十分明显,且存在个体差异,一般分以下五种情况:
静止性震颤:震颤往往是发病最早期的表现,典型的震颤频率为4-6Hz,主要发生在肢体的远端,在手部的震颤称为“搓丸样”动作,在头部区域的震颤主要发生在唇部、下巴及颌关节。震颤会随情绪变化而加剧。一般来讲,以震颤为首发症状的帕金森患者预示着病程进展缓慢,预后都比较良好。不是所有帕金森患者都表现出震颤,据统计疾病过程中表现出震颤的占75%。肌肉僵直及屈曲姿势:早期多从单侧肢体开始,患者感觉关节僵硬及肌肉发紧。可发生在肢体的近端(如颈、肩、臀部)或者远端(如踝关节、腕关节),常可以引起不适及疼痛。所以肌强直引起的肩部疼痛常常是帕金森病的首发症状,经常因为疼痛而就诊到骨科、疼痛科,也常被误诊为关节炎、滑膜炎等。影响到面肌时,会出现表情减少,我们经常提到的“面具脸”;肌强直影响到躯干、四肢及膝关节是会表现出屈曲的姿势性畸形。运动迟缓:是帕金森病最具特征性的表现,早期患者表现为日常活动的减慢、运动减慢及反应慢。经常是精细活动受损,如系鞋带、扣纽扣等动作比以前缓慢许多,甚至无法顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,称为“小写症。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,以致要用连续数个小碎步才可。姿势反射消失:这种情况经常发生在帕金森病的后期,并伴随着步态的冻结。冻结也是帕金森患者容易跌倒的最常见原因,可能导致损伤,比如说躯干部位的骨折。帕金森患者在复杂性运动过程中有姿势不稳,特别是有躯体前屈症状的时候,走路时会出现慌张步态以追逐重心来防止跌倒;坐下时会因为姿势反射的丧失而直接坐在椅子上等等。非运动症状:虽然帕金森病为一种运动障碍性疾病,但是目前对它的非运动症状的认识越来越多,88%的患者存在非运动症状,甚至在28%的患者中这些非运动症状本身或者非运动症状的波动比运动症状更影响患者的生活。非运动症状包括:嗅觉减退、劳累感、焦虑、抑郁、腿痛、失眠、尿频尿急、便秘、流涎、注意力不集中、精神症状、发汗异常、痴呆等等。可见非运动症状可累及到患者身体的多个系统,对患者的影响巨大。而嗅觉丧失、便秘、肩痛等非运动症状也作为帕金森患者的早期症状可以早期帮助神经科医生在患者出现。对于老年帕金森病的症状需要早发现,如果出现以上情况,要引起注意,医院进行早期的诊断,早期治疗,防止病情的进展,早日康复,早日回到正常的工作生活中去。
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