医院神经内科.1-.9临床诊断了4例很可能的多系统萎缩病人(均符合年修订的Gilman诊断标准)。多系统萎缩是一种成年发病,散发的神经系统变性病,相对少见。国外报道年发病率3/10万,国内尚无完整统计学资料。由于症状无特异性,又无特异性检查诊断方法,常造成漏诊和误诊。

此病起病时由于累及自主神经系统、小脑共济系统和椎体束时间不同,所造成的临床表现各异。如表现为震颤、肌强直易误诊为帕金森、尿失禁、尿潴留,男性易误诊为前列腺病,女性易误诊为泌尿系感染。头晕、直立性低血压易误诊为椎基动脉供血不足。胸闷、心悸、出汗、便秘易误诊为冠心病或植物神经功能紊乱,更年期综合征等。走路不稳、共济失调、眼震易误诊为脊髓小脑共济失调、小脑萎缩。但随着疾病的进展,最终出现这三个系统全部病理损害和临床表现。

故当医生遇到帕金森病,而对左旋多巴疗效不佳,>30岁散发进展的尿潴留、尿失禁、男性勃起功能障碍或体位性低血压(站立3分钟内血压较卧位下降≥30/15mmHg),小脑共济、构音障碍;MRI发展壳核、脑桥小脑中脚、小脑明显萎缩,出现所谓“十字征”、四脑室、脑桥小脑池扩大;PET显示纹状体或脑干代谢减低者,或自主神经、共济障碍、眼震明显的脑血管病病人,应及时请神经内科医生会诊,以免漏诊、误诊而延误病情。

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