蜂鸟征十字征橄榄脑桥小脑萎缩

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病历摘要；女性，53岁，行走不稳6年，有家族史。橄榄-脑桥-小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一组以小脑共济失调和脑干功能受损为主要表现，可有自主神经伤害Parkinson综合征锥体束征等神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病目前病因仍不明确，可能与遗传病毒感染代谢紊乱等有关主要病理改变位于橄榄核脑桥基底核和小脑半球，表现为神经细胞死亡、萎缩、消失、神经细胞脱髓鞘及胶质增生，十字征(crosssign)即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，因该病和某些小脑变性疾病表现相堆叠，且无有意义的生化标记物，故其影象学十字征的发现对此病的诊断和鉴别诊断意义重大。

多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于年首次命名的一组缘由不明的散发性成年起病的神经系统进行性萎缩的变性疾病，主要累及纹状体黑质系统橄榄脑桥小脑系统和自主神经系统得病率估计为20/10万，该病在中国发病率和得病率均较低，多发年龄为52.5～55岁，常于病后7.3～9.3年死亡。

临床上可归纳为3个综合征:纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration，SND)Shy-Drager综合征(Shy-Dragersyndrome，SDS)和OPCA每种综合征都有各自特点性的临床表现，病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状，常以某一系统伤害为突出表现，其他系统伤害的临床症状相对较轻，随着病情的进行性发展，各综合征伤害部位不同组合，临床症状交替堆叠，终究发展为三个系统全部受损的临床表现。

年Savoiardo等首次报导头颅MRI的T2加权像上的脑桥有十字形异常高信号影，而其他小脑变性疾病中未发现有类似改变，将“十字征”定为OPCA特点性改变OPCA病程中晚期典型的MRI表现是橄榄脑桥腹侧小脑中脚及小脑萎缩和第四脑室脑池扩大橄榄萎缩致使延髓腹侧上部变平，延髓脑桥沟变浅［7］脑桥萎缩最为常见，以脑桥腹侧改变最为明显，被盖部改变不明显小脑中脚一般都有萎缩，这是脑桥-小脑束被累及的主要影象学体现小脑萎缩以小脑半球，特别是其前部改变最为明显小脑和脑干萎缩常常继发四脑室和邻近脑池扩大，脑池改变以桥前池增宽最为多见，桥小脑脚池小脑延髓池增宽一般也可见到。

参考文献：

［1］佟淑平，橄榄-脑桥-小脑萎缩与十字征八例.脑与神经疾病杂志年第22卷第5期

［2］QuinnNP．Howtodiagnosemultiplesystematrophy．MovDisord，

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［3］吴江．神经病学［M］．北京:人民卫生出版社，:-．

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MRdiagnosisandrelationshiptomultiplesystematrophy．Radiology，

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［5］王维治，罗祖明．神经病学［M］．第五版．北京:人民卫生出版社，

:-．

：CEO王津存.1.30