解读:小脑扁桃体下疝的诊断与治疗

小脑扁桃体下疝这种脑部畸形,一种发病原因是胚胎在3个月的时候发育异常,另一种是胎儿分娩时产生窒息所致,由于头部遭受过度挤压或较长时间缺氧,导致脑组织损伤和发育异常。发病时间不一,发病年龄在婴幼儿、青少年和中老年不等。这种先天性、遗传性的脑部发育畸形疾病。本期《电视门诊》,我们医院院长助理兼任神经外科主任尤辉,来为大家讲解。

专家简介

尤辉:院长助理兼任神经外科主任,党委委员,主任医师,本科学历,毕业于新乡医学院临床医疗专业,曾在首都医科大学医院进修学习神经外科,在郑大一附院医院进修。临床经验丰富,技术精湛,尤其擅长颅内肿瘤、颅脑损伤、高血压脑出血、脑积水、脑垂体瘤、脊髓良恶性肿瘤及神经外科疾病的手术治疗。

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什么是小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝是小脑的先天性畸形,指小脑的一部分(医学称为小脑扁桃体)从颅腔突出到椎管内,压迫脊髓、神经造成损害。这个病还可能合并畸形,包括脊髓空洞症(44%-56%),颅骨脊髓融合畸形,颅底凹陷症,脑积水、寰枢椎脱位等。

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小脑扁桃体下疝是怎样形成的

医学上普遍认为,是胎儿在第三月时,神经组织过度生长及脑干发育不良,脑室系统蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。

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小脑扁桃体下疝有哪些症状表现

病程:从出现症状到入院,平均4-5年,有的20-30年才住院治疗。

临床表现:

①女性多于男性;

②症状最常见的症状是疼痛,一般为枕部、颈部和臀部的疼痛,呈现烧灼样放射性疼痛,正常呈持续性疼痛活动是往往疼痛加重,也有些是头晕、耳鸣、复视、行走不稳及肌无力。

③最常见症状是下肢反射亢进及上肢肌肉萎缩,50%上有感觉障碍,上肢常有痛、温觉减退,下肢则为本体感觉减退。

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小脑扁桃体下疝大致分为三种类型

①椎骨大孔区受压型:表现为头疼、共济失调,眼球震颤、吞咽困难和运动无力。

②颅内压增高型:用力时头痛,发作时常伴有恶心、呕吐、视力模糊和眩晕。

③脊髓中央受压型(寰枢椎脱位):主要是表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍。

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患小脑扁桃体下疝,需要做哪些检查

辅助检查:目前最确切的检查是CT(比医院排CT三维成像),MRI无创性检查,可清楚地显示颅后窝解剖病变,并能直接观察脊髓空洞。不要小看脊髓空洞,往往这是所有这类疾病症状的根源,也预示着疾病的严重性,往往还查不清脊髓空洞形成的根源,这需要对这类疾病很有经验的医师指导检查。

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患小脑扁桃体下疝如何就医治疗

治疗指征:有明显不能缓解症状者,建议及早就医诊疗。

下述情况建议手术治疗:

①有梗阻性脑积水或颅内压增高者;

②有明显神经症状者:脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张、吞咽反射消失、小脑功能障碍等;

③有寰枢椎脱位者,这样病人多合并严重并发症,往往被一些医师认为是单纯的小脑扁桃体下疝引起;

④检查发现脊髓空洞者。

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小脑扁桃体下疝手术方式有哪些

①枕下开颅颈椎椎板切除减压术;

②枕颈内固定融合术;

③寰枢椎复位。

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医院小脑扁桃体下疝的治疗情况

现在就有医院行手术治疗后,疼痛症状反而加重,以致生活不能自理。在我院经由北京专家联合会诊,对病人进行详细地体格检查以及细致的CT、MRI检查,对病人制定针对性手术方案,进行手术。病人原有畸形及合并畸形被纠正,所以症状基本改善。

我们认为对这类疾病,只有术前对这种畸形尤其是合并畸形,比如寰枢椎脱位,医生必须明确诊断,才能制定正确的手术方式,才能取得满意的疗效,病人才能很理想的恢复。

(术前、术后的对比)

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