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「王海萍青大附院神经内科:中年男性,慢性起病,进行性加重。植物神经受累,双下肢步态不稳。定位:脊髓,小脑定性:MSA?腰骶病变?鸭步不好解释,SCA?」

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「齐观林昆医附二院:定位:肌肉,自主神经,周围神经。定性:免疫代谢,变性。多系统萎缩,强直肌营养不良,线粒体肌病,脂质沉积病?」

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「群CNO卢志杰~医院:中年男性,隐匿起病,慢性病程,逐渐进展。定位,锥体束?周围神经,定性:遗传,代谢疾病首先考虑。变性病太年轻,鸭步常见于肌肉病。」

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「常州神内赵建法:定位脊髓没问题了,还有后索影响,步态象鸭步,有植物神经损害,遗传性共济失调?亚联不太象。中毒?肾上腺脊髓神经病也有可能。」

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「医院神经内科:病史特点

1,老年,起病缓,病程18年

2,以性功能障碍,尿失禁,行走不稳为主症。

定位,锥体束,小脑,脊髓,周围神经,

定性:1,遗传,(肾上腺脊髓神经病)2,代谢疾病。3,变性病」

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「张医院神内:共济失调,自主神经功能障碍,多系统萎缩[呲牙]?」

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「转播员~许胜杰解放军医院神内:小脑萎缩?肌张力增高?遗传代谢病了?多系统萎缩是不是年轻点?」

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「群主-洪安辉台山市医神内:考虑了SCA,MSA。。。但是还是应该行KD的相关检查。。。Friedreich共济失调有点象」

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李晓强邢台三院神内:摇摆的鸭步;第一印象:肯尼迪;有点肾上腺营养不良的感觉;假如不考虑枕叶,会不会是肾上腺脊神经病?这么长时间没有没有构音问题,肯尼迪不是太像了;影像只有矢状位,小脑萎缩并不明显

曹勇~医院~神内:鸭步

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医院神内张天宝:鸭步,肌营养不良

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医院。神内:脊髓病变

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管理医院神内:慢病程,肌无力十二便障碍,,肯尼迪不除外

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刘群医院神内:出现广泛脑白质病变;定性考虑遗传代谢了

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医院:白质病变

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群医院:内分泌+肌病为主要特点;中枢损害为主+周围神经损害;皮质脊髓束+周围神经+脊髓萎缩;看看皮肤;有没有肌萎缩?斧型脸+乳头色素沉着

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李陶然新医院神内:1,中年男性,慢性病程,严重的自主神经功能病变,后逐渐出现共济失调。2,查体双侧上下肢锥体束受损,共济失调。3,肌电图回示多发周围神经损伤,深感觉通路也受损

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群张涛解放军第医院:肯尼迪病;男性要是性功能不好,而且肌无力,要考虑肯尼迪病。

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「谢兵兵唐工神内:考虑自主神经系统受累,考虑shy-drager之类的?以植物神经功能障碍及共济失调为主,定性考虑遗传代谢病,比如多系统萎缩、脊髓小脑共济失调等。肯尼迪病不能除外,看看乳腺。」

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「医院神内:中年男性,慢性起病,表现为自主神经症状,行走鸭步,未提感觉方面的情况。定位肌源性,植物神经方面,定性,变性?遗传?考虑多系统萎缩?」

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「医院:患者中年男性,慢性病程,以植物功能障碍共济异常为主要症状,考虑肌肉性疾病,定性考虑遗传或者炎症代谢性肌肉肌病可能性大,建议完善磁共振肌电图,追问家族史。磁共振小脑脊髓都有萎缩看起来,sca?msa?不过这两种没有这种步态。kd?adld?有弓形足,小脑脊髓萎缩,遗传性共济失调?」

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「张金焱医院神内:中年,慢性病程,病程长,以植物功能障碍起病,伴共济异常可疑锥体束受累。定性考虑肌肉疾病,或遗传性疾病。」

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「张靖医院内六:MRI皮层枕叶小脑脊髓异常萎缩,进展性病变,定性,遗传变性msa」

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「医院神经内科:中年男性,慢性起病,以植物神经功能障碍及共济失调为主要表现,定性考虑遗传代谢病可能」

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「医院神经内二科:中年男性,首发自主神经症状,逐渐加重,出现间断尿便失禁,步态异常,慢性病程,考虑遗传,代谢性,变性病可能性大。自主神经症状突出,MSA病史这么长,病人症状有点轻。患者血糖多少?」

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「医院:肾上腺脊髓神经病?再者遗传性共济失调」

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「[管理员]医院:先猜两个占个位1肯尼迪。2淀粉样变周围神经病。」

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「医院神内:中年男性,慢性起病,定位肌肉与自主神经系统,定性考虑变性,遗传方面的疾病」

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「医院神经内科:步基宽,徘徊,性功能障碍,确实让人想到肯尼迪病,变性病不像,SCA和遗传性痉挛性截瘫都是异质性很强的,小心!MSA这么良性这么年轻基本可以除外。亚联变?或和维生素B12代谢相关的有机酸尿症?觉得有萎缩和白质改变,一种毛玻璃效果。遗传代谢病,甲基丙二酸尿症?MSA不累及周围神经,肯尼迪病也不累及周围神经」

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「阴均涛~邢台三院神内:定性遗传代谢病。」

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「医院:鸭步+性功能减退+男性!猜个肯尼迪或者强直性肌营养不良。看查体的话,像是SCA了!印象中SCA各型没有自主神经损害这么突出的!」

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医院:这是肌无力痉挛步态,结合自主神经问题,定位在脊髓。青年发病,慢性隐匿性起病,家族史?

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黄华生~医院:肾上腺脊髓神经病吧。

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医院神经内科:中年男性,步态异常,考虑遗传代谢病。肌营养不良,SCA。看不见桥脑,小脑层面不全。要与MSA鉴别。

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医院:鸭步+性功能减退+男性!猜个肯尼迪或者强直性肌营养不良。看查体的话,像是SCA了!印象中SCA各型没有自主神经损害这么突出的!肾上腺脊髓病的确需要考虑!

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张笃医院神内:有脊髓萎缩及相关症状,早期性功能障碍,不能排除肾上腺脊髓病,查查皮质激素水平。

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曹黎明[群主]:鸭步?宽基底步态。肌病/周围神经病要排除,植物神经功能障碍,查肌电图/肌酶。高级神经功能,颅N未见明显异常,考虑周围性大。MSA需鉴别。OPCA也可性功能减退,注意面包征。中枢和周围神经同时受累多见于遗传病变,如SCA,运动神经元病和肯尼迪病。肯尼迪病几乎均男患者。肾上腺脊髓神经病多有皮质功能下降,皮肤黑变。

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刘志勤(医院神内):鸭步,肢带肌无力,肌病?

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医院神内研究生:还是觉得像HSP。患者主要表现为中枢性损害,定位于胸段脊髓,MR胸段有脊髓变细。肯尼迪以四肢近端肌肉受累为主,会有比较明显肌肉萎缩,该患者查体没发现有萎缩。

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江医院神内朱章剑:Kennedy综合征有肌无力和萎缩,腱发射是减弱的,这个不是。

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医院神内白静:与植物神经有关的病,多系统萎缩,淀粉样变性周围神经病,糖尿病有吗?成人型脑白质营养不良?肾上腺脊髓神经病?痉挛性截瘫?Friedreich型共济失调?脑腱黄瘤病?甲基丙二酸尿症?

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医院脑科林荃:定位脊髓,病史长,进展性,考虑变性可能性大?

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[群主]张传会~医院神内:脊髓定位应该有感觉平面,肢体感觉情况?肌力的能走,估计4级。胼胝体压部发育不良?脑室小?

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医院神内:MRI皮层枕叶脊髓异常萎缩,定位,脊髓,进展性病变,定性,遗传变性msa。

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医院神内:遗传变性代谢疾病,定位,后索,植物神经,小脑。小脑看似有萎缩。待体查是否有肌萎缩,舌肌萎缩。

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曾宪峰-佛山市一:痉挛性截瘫步态?定位:锥体系植物神经后索定性:神经遗传病,诊断:复杂型HSP?

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「医院曾伟:磁共振小脑脊髓都有萎缩看起来,sca?msa?不过这两种没有这种步态。」

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「[管理员]医院神内:先猜两个占个位1肯尼迪。2淀粉样变周围神经病。」

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「达州市二院神内黄志强:定位:自主神经受损,下丘脑?腰骶脊髓?定性:变性?遗传?肯尼迪常雄激素受体基因重复数增多,肌无力,肌萎缩,阳痿都能解释,但大小便似乎不好解释,做核磁看腰骶」

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「石丹解放军医院神内:慢性起病,渐进性进展,逐渐累及自主神经系统十锥体束十周围神经,考虑遗传病或变性疾病」

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「医院:自主神经十行走不稳十成年起病十缓慢进展考虑变性疾病十周围神经病→FAP或CMT可能性增大」

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「达州市二院神内黄志强:病变广泛,中枢、周围、自主神经都有病变,考虑遗传代谢可能性大」

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孙睿黑医院神内:肯尼迪病?」

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「医院神经内科:遗传变性病」遗传病应该没问题,查查共济失调基因」痉挛性截瘫基因」

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「张振铎河南中医药大学一附院神内:脊髓小脑性共济失调」

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「葛朝莉,深圳市二神内:遗传代谢病可能」

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「刘式威解放军第医院神经内科:鸭步是肌肉疾病,肌营养不良」关键查体,是鸭步还是共济失调?是肌肉病还是遗传变性病?如果是共济失调诊断MSA可能性大。」病人主要锥体束、深感觉、植物神经受损,家族遗传性淀粉变性病,肾上腺脊髓病,亚联(基本排除,B12不低),铜中毒,笑气中毒等都需考虑。」

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「王松辽阳第医院神内:肌无力,性功能障碍,尿便矢禁。强直性肌营养不良?」还是考虑肌肉疾病,病人的脸没看到,心电怎样,血糖,视力?」

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「洪诸权,福建泉州一院:尾状核还可以吧,枕小脑应该有问题,难道血管病,瘘?」

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「医院神内沈伟冰:肾上腺脊髓神经病?再者遗传性共济失调」

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「葛朝莉,深圳市二神内:伴胼胝体萎缩,周围神经损害的HSP?」

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「医院神内沈伟冰:肾上腺脊髓神经病?再者遗传性共济失调看乳头乳晕」

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「群CEO医院神内:似乎小脑萎缩」遗传病应该没问题,查查共济失调基因」痉挛性截瘫基因」

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[解建国延大附院神内]像鸭步?远端重于近端,肌病?感觉抬腿很费力;msa不太支持;病史太长;这张片子有问题么?肌电图提示上下神经元性损害?刚查了资料,肾上腺性挺像

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[医院神内]多系统萎缩?感觉左半边肢体没问题,只是右侧不好

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[周晓宇上海十院神内]鸭步,臀中肌受累。神经查体是什么?反射,病例征,共济等;有无贫血?立卧位血压怎么样?

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[李医院神内]不是宽基的。右臂摆动幅度小;应该是植物神经功能、大脑皮层和双下肢均受累了;脑干的影像没有啊;4年的影像好像存在脑萎缩哈;还是上运动神经存在明确损害.

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[医院]MSA?依据主诉,不排除MSA,步态又不像;有无十字症?立卧血压没啥区别.

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[柴红杰医院神内]多系统萎缩?

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[医院内二科]多系统萎缩,早期自主神经受累,后影响运动;脊髓的髓内病变可早期影响性功能及二便;皮质下白质好像有点问题.双侧本体感觉同时受损

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[医院神内]这里有问题吗

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[医院神内]这应该是MRIflair像

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[李胜大连医科大附一神内]应该是痉挛步态

参加转播的老师:

温璞、王鑫红、任鲜卉、郭继良、张燕、刁丽丹、张屏、梁双、熊丽娜、韩建鹏、朱仁洋、庄会娟、赵明枝、杨大柳、谢静、解骏、杨大柳、焦颜岭、张婷

参与病例总结的老师:

董敏睿、张燕、李锬、任建发、王涓?、解建国、张婷、梁军利

爱你们的群主:陈峥、于小刚

编辑:伊万????:枫叶征

肾上腺脑白质营养不良ALD????:全国

肾上腺脊髓神经病AMN--王文娟????:译文

Lorenzo油肾上腺脊髓神经病AMN肾上腺脑白质营养不良蛋白ALD--由成金????:枫叶征(蝶翼征)看图识病--肾上腺脑白质营养不良(ALD)????:中英

肾上腺脊髓神经病AMN--刘建平????:如何进李神经会诊中心群?              







































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