针对中国小脑萎缩病人趋于增多的情况,医院神经外科主任发文,大致讲解了小脑萎缩的成因、治疗、康复训练及预防。

  据欧美人群的流行病学调查显示,小脑萎缩的患病率约为6/10万,以中国总人口计算,患者数目大约为7-8万人,加上每一个遗传病家系中大多有多名患者,其总数显然不止于此,并且我国小脑萎缩的发病率呈现逐年上升趋势。

  一、什么是小脑萎缩

  小脑萎缩是以损害脊髓及小脑为主的一种慢性、进行性脑部疾病,神经影像学检查可发现小脑的容积减小,脑沟增宽。多以共济失调(源于希腊语“ataxis”,意为没有秩序或运动失调)为主要表现,患者常出现站立不稳,身体前倾或左右摇晃等情况,尤以老年人多见。

  二、小脑萎缩症状及危害

  1、初期表现症状:走路有眩晕感;动作反应不灵活,提重物有困难;肌肉僵硬,无法精确完成某些特定动作,如跑步、爬山、打球等;静止站立时,身体会前后摇晃,端水时容易溅出;眼球转动有障碍,无法快速的转移目标;辨别距离能力较差。

  2、中期表现症状:四肢、肌肉不协调感加重,运动失调现象明显;无法控制姿势与步伐,状似企鹅行走;摇摇晃晃,身体无法保持平衡,易摔跤;舌头打结、说话不清楚,写字有困难,吃东西或喝水时容易被呛。

  3、晚期表现症状:说话极不清楚,无法控制音调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难;无法站立,甚至无法坐起,需靠轮椅代步,或卧床在床,生活无法自理;大脑或周围神经受到波及,患者智力会受到影响;或合并心肺等严重并发症。

  小脑是躯体运动的重要调节中枢,主要功能是维持身体平衡和协调随意运动。若小脑萎缩,患者会出现步态不稳、跑步困难等症状,尤其是老年人还容易引起老年痴呆症,晚期甚至可能出现肺炎、心力衰竭,威胁生命。

  三、检查诊断

  1、症状检查:小脑萎缩患者多表现为走路不稳、手脚颤抖、饮水呛咳、大小便失禁等。

  2、病史检查:问及患者之前有无脑部外伤、脑血管疾病、烟酒过度、脑部疾病等,也要询问家族发病情况,是否有遗传因素。

  3、临床检查:患者会有不能并脚站立、行动缓慢、下肢颤抖、不能沿直线行走、步态蹒跚等症状,病理反射有伯氏征(+)、指鼻试验(+)、跟膝试验(+)、划圈试验(+)。

  4、实验室检查:主要含细胞免疫学、细胞遗传学、生化酶类等。

  5、影像学检查:临床多进行CT、MRI等影像学检查,当出现脑组织体积减少、脑室扩大的结果时,多提示小脑萎缩的存在。

  四、小脑萎缩的治疗方法

  长期以来,小脑萎缩的治疗一直都是世界性难题。目前对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预,通过综合治疗(主要包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等)改善各种功能障碍、恢复脑部病灶供血供氧功能,使症状减轻或减慢病情的进展。如果是由于小脑肿瘤引起,则切除肿瘤是一种有效的治疗方法。但对于因炎症、变性、外伤而引起的小脑性共济失调以及遗传性共济失调,或供血不足而造成的小脑萎缩,药物治疗很不理想。

  五、小脑萎缩的手术治疗

  目前,虽然还不能完全揭示小脑萎缩病因并找出有效的治愈方法,但是全世界学者仍在积极寻找方法突破治疗局限,帮助小脑萎缩患者解决疾病之苦。

  1、小脑萎缩的病理解析:半数以上病人(79.85%)枕骨明显增厚或发育畸形,最厚的达2.5cm,使颅内容积减小压力升高,脑组织受压,血流灌注量下降。蛛网膜增厚粘连,导致脑皮质供血和脑水循环障碍,形成积液或水瘤。小脑不同程度萎缩,体积缩小或水肿变性脑沟回变平,脑皮质表面颜色灰暗脑搏动减弱。

  由此,小脑萎缩外科手术治疗的关键在于去除部分枕骨减压,缓解颅内张力,改变脑内环境,改善脑水循环和血液灌注,被植入的枕动脉与脑皮质间形成吻合血管网,以增加供血,使细胞功能得到改善与恢复。其手术多采用枕动脉小脑移植、血管松解、后颅窝减压、枕肌贴敷术治疗方法,以恢复和增加小脑供血,求得小脑功能的恢复。

  2、小脑萎缩手术方法:切口采用两侧枕外粗降与乳突之问的连线,中点作一垂线,约5~6cm长,此处一般可扪及枕动脉的搏动,切开皮下可发现枕动脉。分离包含枕动脉之头夹肌与侧头肌,作此枕动脉肌瓣长约4~5cm,宽约1.5cm左右,成为转移到小脑并贴敷于小脑半球表面之含枕动脉肌瓣,作后颅窝正中切口,显露枕骨,并钻孔咬除部分枕骨,形成4cm×4cm分骨窗,跨中线,硬膜剪开,松解粘连增厚的蛛网膜并沿小脑皮层表面血管走行广泛松解蛛网膜和软脑膜,至血管充盈。将枕动脉植入小脑皮质内,并固定与硬膜上,防止滑脱,彻底止血、冲洗、置引流管关颅。

  3、小脑萎缩手术效果:患者通过动脉造影可见,枕动脉的末端与小脑表面的血管建立了吻合枝,使已经萎缩的小脑又获得了较为丰富的血液供应,从而使症状获得改善。经过1-30天观察,总有效率为92.4%(见侯增欣学术论文《例小脑性共济失调外科治疗初步报告》研究成果报告),患者部分症状消失,生活自理能力有所改善。

  六、小脑萎缩康复训练方法

  对于小脑萎缩患者来说,康复训练是特别有必要的,因为这样能让身体的各项机能恢复一些,尤其是对运动功能和语言功能的恢复是特别有帮助的,因此小脑萎缩患者的康复训练中,一定得包括运动功能的训练和语言功能的训练。

  1、运动功能康复训练:有平衡功能和步态姿势的训练,这主要是锻炼小脑萎缩患者的平衡能力和走路姿势,还要进行关节活动训练、增强肌力训练等。

  2、平衡功能训练:包括坐立平衡和站立平衡两类。坐姿训练,坐着干一些力所能及的事情;站立的平衡训练病人可以借助外力来达到身体的平衡,一点点加强训练。

  3、语言康复训练:要坚持练习,但不能只求效果而超出身体承受能力的训练,这样会让患者心理产生压力,更不利于语言功能的恢复。

  七、小脑萎缩饮食注意点

  1、补充矿物质。在日常膳食中注意补充海产品、食用菌、豆制品、鱼类、乳酱、各种蔬菜和水果等食物,便能够使机体获得足量的矿物质。

  2、增加粗粮的摄入。在日常膳食中多补充些粗制粮食和各种动、植物性食物,以满足机体所需要的各种维生素和纤维素。

  3、低糖膳食。由于过多的食糖,特别是精制糖摄入过多,易使脑功能发生神经过敏反应或神经衰弱等障碍。

  4、补充维生素。如维生素E、维生素C和β-胡萝卜素丰富的食物,这些物质具有抗氧化物质,能够延缓衰老。

  八、如何预防小脑萎缩

  1、正常作息,早睡早起,避免熬夜的情况。

  2、保持愉快乐观的情绪,避免精神紧张、思虑过度。

  3、对于病因较为明确者,针对病因进行预防,尽早去除致病因素。如积极预防脑血管病,防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生;脑部的感染性疾病,宜预防其发生等。

  4、均衡营养,少荤多素:调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡、禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯。

  5、劳逸结合,适度锻炼:避免过度疲劳,适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动,以增强体质。

  6、出现病情加医院检查。

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小脑萎缩

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