多系统萎缩（MultiplSystmAtrophy,MSA），作为一类神经退行性疾病，临床表现包括自主神经功能障碍、共济失调、帕金森综合征和锥体系统功能障碍等，主要分为帕金森型（MSA-P）和小脑共济失调型（MSA-C），患者可出现多种临床变异，与帕金森病/综合征，散发共济失调，进行性自主神经功能衰竭存在表型的交叉重叠，临床变异有些与患者的病程有关，有些可归于更为细化的表型亚型。我们团队自年至今接诊余例拟诊MSA患者，80%的患者首诊时间在运动障碍起病2-4年，我们对患者的临床表型信息进行了详细的采集记录。
睡眠障碍在MSA患者十分普遍，主要包括快速动眼期睡眠行为障碍（RBD）和睡眠呼吸暂停。其中，RBD见于所有MSA患者，有些在运动症状出现之前出现，大多在病程中后期减少。睡眠呼吸暂停造成长期夜间缺氧，对于患者的病程进展影响很大，有些患者在睡眠中呼吸停止而过世，严重影响患者的生存质量和生存期。多系统萎缩应尽早进行睡眠呼吸监测，并在专业医生的指导下进行干预管理。近期，我们与国内知名呼吸睡眠领域专家韩芳教授团队合作（出诊时间和专业介绍见本文最后），开展多系统萎缩患者睡眠监测和管理，效果良好，以下为3例患者的情况总结。
病历资料整理：
许力月（医院睡眠中心医师）
丁铭（北京中医药大学中西医结合基础专业硕士研究生）
张瑾（医院神经内科运动障碍与神经遗传病研究中心助理研究员）
病例1男性，59岁，年6月就诊
医院”运动障碍与神经遗传病专病门诊”记录：
50岁（9年前）无诱因出现尿频，逐渐加重；53岁出现性功能障碍；体检发现“甲状腺结节”，已手术，服用优甲乐；54岁出现写字、持物时手抖，字迹改变，越写越小；55岁行走不稳，右侧肢体僵直、无力，逐渐加重，外院诊断为“帕金森病”，给予抗帕金森药物治疗，效果不明显（美多芭3/4片tid）；56岁出现夜间睡眠中喊叫，打鼾，夜间睡眠呼吸暂停，逐渐加重；57岁出现夜尿多，7-8次/晚，尿不净，残余尿量ml，大便无力，需灌肠，站起头晕，胸部以上出汗多，胸部以下无汗；年2月因尿储留行膀胱造瘘手术；近来语音低，言语不清。患者自行购买单水平呼吸机，因使用不适未长期使用逐渐进展。吸烟18年，已戒10年；饮酒史30年，半斤/日，已戒5年。
BP：/90mmHg（卧位）/65mmHg（立位）。中度构音障碍，语音低，面具脸，四肢肌张力增高，腱反射减低，病理征（-），指鼻-跟膝胫试验轻度不稳，轮替动作明显笨拙，右上肢静止性震颤、姿势性震颤，前屈姿势，行走拖步，串联步态不能完成，姿势反射消失。
全脑轻度萎缩，大枕大池（检查日期：-12-19）
多系统萎缩（MSA-P）；甲状腺术后
检测电解质；溴吡斯的明30mgtid；复查甲状腺功能抗体；血压监测；睡眠呼吸监测
医院睡眠中心就诊记录：
（1）多导睡眠监测：慢波睡眠缺失（正常情况慢波睡眠占总睡眠时间15%-20%，慢波睡眠主要作用为夜间大脑休息）。睡眠过程中可闻及喉鸣，睡眠呼吸暂停低通气次数为22.6次/小时，呼吸暂停类型多样，有阻塞性呼吸暂停、中枢性呼吸暂停。可见到做梦期间手拍动。
（2）动态血氧：夜间平均脉氧94.96%，最低86.5%，氧降指数8.03次/小时（氧降指数表示夜间脉氧波动，指数越高提示脉氧波动越大）。
（3）入院卧位血压/80mmHg，立位血压/60mmHg。
予无创呼吸机治疗调压，最后调整至单水平模式，压力9cmH2O，经评估后患者在此压力、模式下，每小时呼吸暂停指数由22.6次/小时降低至2.8次/小时（图1，治疗前后脉氧水平变化），夜间无CO2储留。
患者自觉白天精神状态明显好转，夜间睡眠改善，打鼾及喉鸣消失。
图1：病例1治疗前后夜间脉氧水平变化：左图为治疗前，右图为治疗后，红色线代表脉氧饱和度水平（SpO2，血液中含氧量的一个指标），蓝色线代表夜间脉搏水平。患者治疗后平均脉氧由94.96%上升至96.61%，脉氧的波动明显减少，趋于平稳。
病例2女性64岁，年6月16日就诊
医院”运动障碍与神经遗传病专病门诊”记录：
57岁（7年前）出现大便干燥无力，有时5天/次；58岁出现夜间梦话多，肢体挥动；60岁出现尿频，尿失禁；63岁出现走路不稳，容易向后摔倒，言语不清，书写困难，饮水呛咳；近半年来自觉无力，入睡困难、夜间易醒，平卧位感觉憋气。20岁左右发现低血压，低至90/60mmHg，逐渐降低，最近测量80/50mmHg。哥哥47岁体检发现小脑萎缩（具体不详），52岁脑出血去世；父亲68岁脑卒中去世；母亲血压偏低。
BP：/75mmHg（卧位）/70mmHg（立位）
轻度构音障碍，下肢肌张力增高，下肢腱反射活跃，Chaddock征（+），指鼻-跟膝胫试验轻度不稳，轮替动作明显笨拙，步基宽，需助行器行走，姿势反射消失。
脑干-小脑轻度萎缩（检查日期：-1-12）
进行性自主神经功能衰竭
检测甲状腺功能-抗体；溴吡斯的明30mgtid；血压监测；睡眠呼吸监测
医院睡眠中心就诊记录：
（1）多导睡眠监测：慢波睡眠占总睡眠时间比例为13.6%，睡眠中呼吸暂停或低通气指数为22.5次/小时，侧卧位时间占总记录时间的75%。睡眠中呼吸频率偏快，波动在23次-26次/小时。
（2）动态脉氧监测：夜间平均脉氧偏低，为91.98%，脉氧饱和度降低超过3%的指数为15.29次/小时。
（3）小便失禁，大便3天1次。
（4）卧位血压波动在-/60-70mmHg，立位血压波动在80-90/50-60mmHg。
BiPAP无创呼吸机治疗，经过10天的压力滴定，最终压力为吸气压17/6cmH2O。
（1）患者睡眠中呼吸频率由23次/小时下降至12次/小时（图2），平卧位憋气消失，患者睡眠呼吸暂停低通气指数由22.5次/小时降低至2.8次/小时，自觉睡眠明显改善。
（2）便秘由3天1次改善至每日1次。
图2：上图A为病例2治疗前睡眠中2分钟呼吸情况，可见阻塞性呼吸暂停，呼吸频率23次/小时。下图B为治疗后2分钟呼吸情况，呼吸暂停消失，呼吸频率降低至12次/小时。
病例3女性54岁，年6月来诊
医院“运动障碍与神经遗传病专病门诊”就诊记录：
50岁（4年前）出现转身时头晕，轻度行走不稳，言语不清，精神刺激后出现严重的失眠，偶有打鼾、夜间梦中喊叫，喉鸣，尿频急，逐渐加重；51岁行走不稳明显，每日服用安眠药（具体不详），失眠改善；曾服用美多巴，62.5mgtid，无明显效果；52岁出现流涎，口气重，右侧肢体发僵，右足浮肿；半年来尿频急加重，白天平均2小时一次，夜尿5-6次，排便无力；打鼾明显，喉鸣音明显，睡眠呼吸暂停；最近20天食欲不好。30岁后排便无力，38岁后绝经。
BP：/86mmHg（卧位）98/70mmHg（立位）
语音低，中度构音障碍，上下视欠充分，未见眼震，右侧肢体肌张力增高，四肢腱反射亢进，病理征（+），指鼻-跟膝胫试验动作慢、右侧明显，轮替动作中度笨拙、右侧明显，并足站立不能，前冲步态，搀扶行走，起步困难，姿势反射消失，右下肢浮肿。
全脑萎缩（检查日期：-6-22）
多系统萎缩（MSA-P+C）
巴氯芬5mgtid；监测血压；检测甲状腺功能抗体；睡眠呼吸监测
医院睡眠中心就诊记录：
（1）多导睡眠监测：慢波睡眠占总睡眠时间0.1%（正常值15%-20%）；睡眠过程中可听见多发喉鸣；睡眠中呼吸暂停低通气指数为6.8次/小时；患者夜间85%时间为侧卧或趴卧。
（2）动态脉氧监测：夜间间断出现脉氧降低伴有心率增快的表现，每小时脉氧饱和度降低超过3%的次数为20.66次/小时（图3）。
图3：晚上22:00至晨6:30的动态脉氧监测，红色线代表脉氧饱和度水平（SpO2，血液中含氧量的一个指标），蓝色线代表夜间脉搏水平。此患者夜间间断出现脉氧，每次氧降发生时均伴有心率的升高波动，氧降指数20.66次/小时。
BiPAP无创呼吸机治疗，经过4天的压力调整，最终压力为13/6cmH2O。
（1）治疗后患者自觉睡眠变化，自觉轻松许多，喉鸣打鼾消失，可仰卧睡眠，睡眠呼吸暂停低通气指数又6.8次/小时降低至0.2次/小时。
（2）呼吸机治疗后患者立位血压较前改善，治疗后2天后患者直立位血压提高，稳定在/70mmHg以上（图4）。
图3：晚上22:00至晨6:30的动态脉氧监测，红色线代表脉氧饱和度水平（SpO2，血液中含氧量的一个指标），蓝色线代表夜间脉搏水平。此患者夜间间断出现脉氧，每次氧降发生时均伴有心率的升高波动，氧降指数20.66次/小时。
图4：治疗前后血压情况，患者6-29日夜间第一次使用呼吸机治疗，可观察到7月1日后患者立位血压均在/70mmHg以上。
小结
上述三位患者均为明确诊断的MSA病例，病程4-7年，均有睡眠障碍，主要表现为睡眠呼吸障碍、睡眠中肢体运动。经无创呼吸机治疗后，三位患者睡眠呼吸障碍均得到有效治疗，平卧位憋气、夜间血氧水平均得到改善，1位患者直立性低血压情况改善，1位患者便秘情况改善。
医院睡眠中心还发现有REM睡眠行为障碍（病例1、2），周期性肢体运动（病例3）。REM期为快速动眼睡眠，80%的梦境发生在REM睡眠。REM期正常人肌张力消失，身体是软的，不能进行任何的活动。但在疾病状态下，REM期可以出现肢体活动、说话或喊叫甚至是暴力行为，多与梦境内容相关，严重时威胁患者及家人安全。因前两例患者目前REM期无复杂活动，无威胁安全的情况，暂未治疗。
关于呼吸机调压
多系统萎缩患者常出现喉鸣、打鼾、呼吸费力，睡眠监测可发现多种类型的睡眠呼吸障碍，如阻塞性睡眠呼吸暂停、中枢性睡眠呼吸暂停、肺泡低通气等不同类型。经过睡眠监测、血气分析、脉氧及夜间CO2监测可判断患者睡眠呼吸障碍的类型，根据患者情况给予无创呼吸机治疗。
在临床工作中，常见到患者自行购买呼吸机，不知购买呼吸机的模式及压力水平，未进行评估呼吸机是否能解决患者问题，甚至大多数人买回呼吸机后因使用影响睡眠而不能长期使用。无创呼吸机包含鼻罩、管道、机器，机器分为不同的模式，如单水平、自动单水平、双水平、自动双水平、伺服通气等。任何一个环节不合适，均可引起患者的不适，严重的情况，呼吸机、压力不合适甚至加重病情。
不同类型的睡眠呼吸障碍、不同患者所需要的呼吸机模式及压力不同，比如单纯阻塞性睡眠呼吸暂停多用单水平呼吸机可解决问题，但合并呼吸肌肉功能障碍患者多使用双水平呼吸机。所有使用呼吸机的患者医院内进行严格的呼吸机压力、模式的滴定，确定最终家庭长期所需要的模式及压力方案，确保患者能使用并能达到满意效果后医生为患者出具呼吸机处方。
韩芳教授简介
主任医师，医院呼吸科睡眠中心主任，医院睡眠中心客座教授，中国睡眠研究会理事长。长期从事睡眠呼吸中枢调控及睡眠疾病的遗传机制研究，擅长于各种复杂睡眠呼吸疾病的无创正压通气治疗。致力于包括呼吸、神经病学、心血管病学等多学科参与的睡眠障碍综合诊疗体系建立，整合了北京大学睡眠医学相关领域的临床资源。
出诊时间：（年7月10日-20日停诊）
每周一下午、周四下午，医院住院楼12C呼吸睡眠中心，南京白癜风治疗白癜风的药品
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