什么是脊髓小脑性共济失调?

脊髓小脑性共济失调(SpinocerebellarAtaxia,SCA)是一种常染色体显性遗传、以走路不稳等共济失调为主要表现的一类神经系统退行性疾病,症状表现为走路时摇晃、手抖、讲话含混不清等。进一步而言就是可以活动身体,但是不能随心所欲地活动。这种症状主要出现在小脑发生问题的时候。这些症状统称为“共济失调综合征”。随着病情进展,会逐渐影响患者的生活质量。目前依靠基因检测技术,可以精准诊断该病,但其治疗在全世界范围仍然是一个难题。

在日本,他替瑞林用于治疗脊髓小脑变性病人,可以改善临床症状,取得一定的临床效果,这为SCA患者的治疗提供了一种新的选择,在日本已经获准作为治疗脊髓小脑变性疾病(SCD)药物。

目前该药仅在日本作为处方药使用,国内尚没有此药。

对于国内的10万余名共济失调病友,超过72%都没有接受到正规治疗,部分病友采用B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等治疗方法,甚至使用偏方和秘方治疗,无药可用的情况也时有发生。

这些非正规的治疗方法导致共济失调久治难愈、身心疲乏。花费了病友无数的血汗钱,医院,几经周折,病情并无好转,时间却耽误了。

针对这种情况,我们走访了日本的医生

“随着社会的不断进步,人们对于健康、药品的要求越来越高,人们的视野也越来越开阔,很多人开始选择购买国外药品。尤其对于共济失调病人来说,日本新上市的他替瑞林,可以有效减轻‘企鹅步’,治疗共济失调效果明显,对于小脑萎缩和多神经萎缩的病友来说是非常好的消息。”

医生还指出,可能很多人认为日本药品的费用会很高,实际上并不是这样,通过日本樱花医护购买他替瑞林的病友们发现,在日本购药所花的费用通常要低于国内,同时还可以获得日本医生长期的病情追踪。

他替瑞林

他替瑞林(Taltirelin)由日本TanabeSeiyaku公司研制开发,年9月首次在日本上市,适用于改善脊髓小脑变性病人的共济失调症状,截至目前已成功治疗了超过名日本患者。

浅绿色OD版本

入口后几秒钟即可融化,因此可以减少吞服的困难,适用于老年吞咽困难的患者。

深绿色普通版本

成人5mg一片/次,口服,每日2次。本品经胃肠道吸收,用水吞服。

他替瑞林

药理作用

他替瑞林为合成的促甲状腺激素释放激素(TRH)类似物,TRH除内分泌作用外,还可以作用在中枢神经系统:提高运动活性,改善共济失调步态,保持觉醒,改善抑郁情绪等作用。但是TRH的特性是在体内快速代谢降解,作用时间短,产生内分泌作用,胃肠道不易吸收,也不易透过血脑屏障。而他替瑞林克服了这些缺点,药理学研究显示本品经由脑TRH受体对中枢神经系统产生强而持久的多重作用,带来的内分泌作用却比TRH弱很多。

他替瑞林是一种促甲状腺激素释放激素(TRH)的类似物。TRH最初从下丘脑分离提取,除了可以控制促甲状腺激素(TSH)的分泌以外,还作为一种神经递质广泛存在于中枢神经系统内,包括小脑,调节神经细胞的活性。他替瑞林为合成的TRH类似物。

药理学研究显示他替瑞林经由脑TRH受体对中枢神经产生强而持久的多重作用:

(1)兴奋作用比TRH强10-倍

(2)作用持续时间比TRH长约8倍

(3)对TRH受体的亲和力约为TRH的1/11

因而他替瑞林在体内比TRH稳定,治疗效果明显。

注意事项

肾功能损害的患者慎用;妊娠哺乳期妇女需慎用。另外存在内分泌异常的患者,需密切观察临床症状,必要时监测血药浓度。

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