临床上,橄榄-脑桥-小脑萎缩于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病,缓慢进展。

小脑性共济失调

小脑功能障碍是橄榄-脑桥-小脑萎缩最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)。首先表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。并可出现面神经瘫痪。

眼球运动障碍

酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难,四肢肌张力高,反射亢进,病理束征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%)。慢眼球运动(sloweyemovement)或称扫视运动减慢可能是橄榄-脑桥-小脑萎缩的特征性临床标志,机制不明。眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80%)。平稳跟踪(ETT)异常,视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。

自主神经功能障碍

如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。

锥体束征

有的作者报道在检查橄榄-脑桥-小脑萎缩患者时有时可发现腱反射亢进,或有伸性跖反射,但临床表现锥体束症状较轻。

锥体外系统症状

有的橄榄-脑桥-小脑萎缩患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征,文献报道33%~50%患者晚期出现帕金森综合征表现,也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状。部分病例出现肢体不自主舞动、手足徐动。

部分橄榄-脑桥-小脑萎缩病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等;极少数病例还可伴发肌肉萎缩、脊柱侧凸、高弓足等畸形。

在橄榄-脑桥-小脑萎缩中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆,约占11.11%。痴呆特征为皮质下型。其机制尚不十分明确。有的作者认为病变波及脑干某些细胞核团(红核、黑质及下橄榄核)、小脑均可造成皮质下痴呆。临床表现为记忆力减退,回顾性记忆障碍,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁。

体格检查可见患者言语含糊不清,眼震,构音障碍,吞咽困难,眼肌及面肌瘫痪,偶可有“软腭震颤”,头及躯干摇摆,肌张力减低、增高或正常,腱反射亢进或消失,一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时,则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。

其主要征象:

(1)脑干形态变细,尤以脑桥前后径变细更为明显,此征象以MR矢状位显示最佳。

(2)小脑体积对称变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状。此征象在MR轴位或矢状位显示较好。

(3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最明显,小脑及脑干萎缩明显者常有第四脑室扩大。

(4)其他表现:少数可有大脑皮质萎缩。

戴启麟报道92%T1WI正中矢状面及横断面可见小脑萎缩,71.8%有脑干萎缩,28%为额叶、顶叶萎缩,外侧裂增宽,侧脑室及第三、四脑室扩大。93.8%有不同程度的黑质信号减低,但未发现壳核信号改变。

中医治疗

固元补髓汤采用健脾利胃、扶肾生髓法治疗此病,有效地改善了共济失调的症状。所用的方剂为自拟的固元补髓汤。固元补髓汤是由麝香、西红花、人参、蜈蚣、全蝎等几十种中药材经过筛选、提取、浓缩等加工而成的汤剂,具有调节脾胃,补肝益肾,气血通络,营养神经的功效。肝藏血,主疏泄,肾藏精,生髓,脑为髓海,是精髓聚会之处,正因为肾精化生脑髓,从而保证脑神之用。脾为后天之本化生输布气血对脑髓起濡养作用。饮入于胃,游溢精气,上输于脾,脾气散精,上归于肺,通调水道,下输膀胱,水精四布,五经并行。医生熟练运用中医理论遵循“先天生后天,后天养先天”之理,肝、脾、肾并治。

共济失调是以肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动,日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。导致痿病的原因非常复杂,感受外邪,情志内伤,饮食不节,劳倦久病等均可致病。基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损,肢体筋脉失养,如肺热津伤,津液不布;湿热浸淫,气血不运;脾胃亏虚,精微不输;肝肾亏损,髓枯筋痿。辨证主要分清虚实,明确病位。治疗虚者宜健脾益气,滋补肝肾,实者清热化湿,祛痰活血。要重视"治痿者独取阳明",调治脾胃。临床区分肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损证辨治。

第一步/健脾利胃

脾的主要生理功能是主管饮食的消化吸收,运行津液,输送水湿,统摄血液。与现代医学所指的消化系统功能相似,并有调节体液和管理血行的作用。脾胃主运化,饮食入胃后,由脾消化吸收,化精微为气、血、津液,然后运送供养全身同时把代谢生产的水湿运行排泄到体外。脾气能管理血液,使其循经脉而运行。健脾运胃,可帮助身体根本改善吸收,让人体能够完成食物的消化吸收,脾主运,而胃主纳。脾主升,使饮食精微转输上承,分布营养全身;胃主降,使饮食下行,便于进一步消化、吸收及排泄。胃是受纳、腐熟和消化饮食的器官。两者有相辅相成的关系,所以健脾运胃,气血畅通,清浊化瘀,恢复肌肉充盈,机体活动有力。

第二步/清心舒肝

肝的主要生理功能是藏血,主筋,主疏泄。类似现代医学所指的肝脏、神经系统及某些内分泌的功能。肝有贮藏血液和调节血量的作用。当人在活动时,肝内血液运送分布到全身;安静时大量血液回流贮藏于肝。筋要靠肝血的濡养才能活动。肝主疏泄,疏泄是指肝对情志和某些内脏功能活动有调节作用。不宜抑郁,如过度和持久的精神刺激,可致疏泄功能失常。熄肝风,降肝火,会使人的精神气息更加利于身体营养吸收转化。

第三步//补肾填精

肾主藏精气,司生殖,主骨,生髓,蒸化排泄水液。与现代医学所指的生殖、内分泌和泌尿系统、骨骼的功能有关。藏精气,肾的精(阴)气(阳)是人的“先天之本”,肾阴又称肾水,肾阳又称命门之火,与生长、发育、生殖密切有关。肾是其它脏腑的根本,维持脏腑正常功能活动的物质基础和动力。主骨、生髓,养脑,肾的精气充足,就能长骨、生髓,上输养脑。肾虚则骨、髓、脑不足,可致智力迟钝,动作缓慢,小儿骨软,成人腰酸、骨痿、眩晕、健忘。开窍于耳,肾的精气虚,可以引起耳鸣、耳聋。补肾纳气,滋养肾阴才是根本。

“固元补髓汤疗法“功效一

入药具有通过人体十二经络的循环,运行气血,调节体内各部通路,使药物有效成分直达脑部受损病变部位,迅速穿透脑屏障,对脑神经细胞进行深度的营养供应,阻止神经细胞进行性退化,恢复脑对人体正常支配,从而改变患者的肢体震颤,行动困难、反应迟钝、说话含混等现象。

“固元补髓汤疗法“功效二

具有疏通经络,破瘀溶栓,降低血管阻力和血液粘稠凝聚状态,阻止脑黒质神经元变性死亡,恢复血脑屏障的通透性,使气血循环不再受阻,让大脑的血氧恢复到正常,促使脑细胞多巴胺再生。

“固元补髓汤疗法“功效三

可迅速激活受损的脑神经细胞功能,改善脑组织代谢,激活神经细胞因子再生,直接针对神经细胞发挥作用,解决神经传导受阻的困难,促进神经元的蛋白质合成,使紊乱的脑细胞分化机制彻底恢复。

“固元补髓汤疗法“功效四

独有的熄风定颤,滋养肝肾,开窍通络,祛痰醒脑功能,具有调节机体的免疫系统,改善微循环,防治继发性小脑萎缩,避免传统治方法给患者带来的各种弊端和毒副作用,真正从根本上治、修复,实现标本兼治的境界。

固元补髓汤六大特点为康复提速:

1、渗透力强:固元补髓汤有效成分是微分子结构,由于分子量十分小,可以非常容易穿过各种脂膜、粘膜、细胞膜以及氧化膜,能直接渗透到病灶患处。催化受体与氧化膜,效果更快、更强。

2、吸附性强:由于分子量小,在病灶处特别容易吸附聚集,因而见效快、而且药力强劲、作用持久。

3、吸收率高:微分子量物质可以完全被血液吸收。

4、靶向作用集中:固元补髓汤的微分子量物质具有极强的靶向作用功能能针对病源体,集中优势药效,一举强效摧毁性歼灭,并能对病灶进行修复防御。

5、治好的几率高:微分子量药物所含的疗效成份药力强大,治疗快速,且能标本兼治。

6、无毒副作用:固元补髓汤所选用中药材,均为精心选制,科学配伍,不含有任何毒性成分,不用担心任何毒副作用。

辩证分型

1、肾精不足,髓海空虚型:患者主要表现为头晕耳鸣,神疲倦怠、腰膝酸软,毛发焦枯,舌淡苔白,脉虚无力或沉细。治宜滋补肝肾,填精健脑。药用:熟地、山萸肉、制首乌、龟板、枸杞子、桑葚子、远志、菖蒲、怀牛膝等水煎服。失眠多梦者加枣仁、龙骨、牡蛎;偏瘫加黄芪、全虫、地龙;肢冷较甚加肉桂、附子。

2、气血不足,脑髓失充型:患者主要表现为面色少华,倦怠流涎,失眠纳少,肢体麻木,表情呆滞,喜静恶动,短气懒言,舌淡苔薄,脉细缓。治宜补气养血,益智健脑。药用:人参、白术、茯苓、当归、白芍、山药、黄精、黄芪、龙眼肉、酸枣仁、紫河车、益智仁等水煎服。颈硬胀者加葛根;大便干结加女贞子、草决明。

3、阴虚火旺,脑髓消缩型:患者主要表现为急躁易怒,失眠多梦,颧红咽干,眩晕耳鸣,两目干涩,皮肤干燥,舌红少苔,脉弦细数。治宜滋阴降火,补髓健脑。药用:黄柏、知母、生地、丹皮、元参、女贞子、枸杞子、龙骨、牡蛎、生铁落等水煎服。震颤加龟板、鳖甲;腰膝酸软加杜仲、山萸肉;神呆者加菖蒲、远志。

总结:北京福寿堂中医李艳波医生根据古代经典名方的基础上经过多年的临床经验不断潜心研究,根据整体观念和辩证论治理论治疗经验配以三补结合即“固元补髓汤”来治疗共济失调,以其成分的天然性、无副作用,配方的独特性、效果的可靠性、逐渐被广大共济失调患者认可并接受。

作为一名医生,李艳波医生的医德值得赞扬。在为患者治病时,对症下药,仔细查看病人状况后为其开出符合他自己的药方。对于什么病情的患者开什么样的药,不会因为价钱而不给病人不开药治疗,不会因为患者态度不好不给治疗,不会因为一切原因而拒绝病人治疗;第一病人治病是看效果,第二是治疗过程,第三是治好病。

感谢各位患者的信任:

  李艳波医生每周日(固定)、每周二(随机)在福寿堂出诊。

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