前日，珊珊老师收了一个病人，邀我与她一起读片，有幸把只在书本上见到知识在临床病例中实践了一次。
患者，男，43岁，因“左侧肢体麻木无力伴口齿不清6月”入院，6月前因突发左侧肢医院救治，诊断为脑干出血，住院期间出现意识丧失，经过积极药物保守治疗后患者意识恢复正常，但一直遗留有左侧肢体麻木、无力伴口齿不清，可在旁人搀扶下缓慢行走，症状无明显好转及加重。此次患者到我院复查头颅磁共振，门诊行头颅MRI提示“1.桥脑后份异常信号，考虑陈旧出血，血管畸形伴出血？2.延髓前部异常信号：梗死？建议DWI检查。患者既往有高血压病史3余年。
入院查体：神志清楚，构音障碍，高级认知功能活动正常，双侧眼球上视、下视、侧视均可见明显眼震，左侧鼻唇沟变浅，口角稍右歪，伸舌居中，余颅神经查体未见明显异常。左侧肢体肌力4+级，右侧肢体肌力5级，四肢肌张力正常，轮替试验、指鼻试验、跟膝胫试验、闭目难立征未查，双侧深浅感觉正常，腱反射对称引出（++）。左侧Babinski征阳性，脑膜刺激征阴性。
门诊头颅MRI（桥脑、中脑平面）：
T2序列可见桥脑后部低信号，提示含铁血红素沉积，结合患者6月前脑干出血病史，考虑陈旧性出血，血管畸形伴出血待排。患者有高血压病史，考虑高血压脑出血可能性大，但该诊断是一个排除性诊断，必须要排除其他原因导致的脑出血，建议患者完善DSA及SWI检查，若DSA检查阴性，毕竟患者年轻，还要考虑隐匿性脑血管畸形的可能，如微小动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉血管瘤、颅内毛细血管扩张症等。
此外，MRI报告提示：延髓前部异常信号：梗死？建议DWI检查。
T2序列（延髓平面）：
Flair序列（延髓平面）：
我们先复习一下延髓平面重要的解剖结构：
可以看出该患者病灶对应的解剖结构是下橄榄核。
我们再看一下延髓的动脉血供：
我们可以看到下橄榄核位于绿色的区域，而绿色区域由椎动脉供应，如果的梗死的话，应该是“楔形”的病灶，这个“圆形”病灶不符合血管流域，因此不支持是梗死灶或缺血灶。
后面加做了DWI和增强，无弥散受限，无强化。
那这个病灶是什么性质的呢？其实它继发于华勒氏变性！
齿状核-红核-丘脑-大脑皮质[dentate-rubral-thalamic-(cortical)，DRT]环路是小脑齿状核的主要传出纤维，它经过小脑上脚，于小脑上脚处跨过中线，到达对侧红核，再从红核发出投射纤维至丘脑中继后到达大脑皮质。此外，在脑干存在一个重要的反馈调节环路：红核通过中央被盖束与同侧下橄榄核联系，下橄榄核通过橄榄小脑束与对侧齿状核间接联系。这个反馈环路就是格-莫三角（Guillain-Mollaret三角）。该环路最早由Guillain和Mollaret于年描述，是控制精细运动反射弧的一部分，并被认为是腭肌阵挛的解剖基础。
该三角区由小脑齿状核（DN）、中脑红核（RN）和延髓下橄榄核（ION）及其间的联系组成。齿状核发出的纤维（齿状核-红核-丘脑-皮质束DRT）经小脑上脚（SCP），在中脑经过小脑上脚交叉，到达对侧红核内中继，红核发出的纤维经中央被盖束（CCT）到达同侧下橄榄核中继，下橄榄核再发出纤维（橄榄小脑束OCT）经小脑下脚（ICP）到对侧小脑皮质，继而投射到齿状核。
肥大性下橄榄核变性(hypertrophicolivarydegeneration,HOD)是一种跨突触的神经变性，由齿状核——红核——下橄榄核环路(Guillain-Mollaret三角)受损所致，多继发于脑桥、中脑或小脑出血、梗死、肿瘤、炎症、脱髓鞘或创伤后的一段时间内。
当上述通路受损时（如本例患者，右侧中央被盖束受损导致华勒氏变性），齿状核对下橄榄核的抑制解除，从而使其过度兴奋导致肥大变性。其病理特点为神经元体积增大、空泡样变性、星形细胞肥大以及胶质细胞增生，下橄榄核因而肥大。
临床表现为腭肌阵挛、眼球震颤（水平性、垂直性、旋转性、1-3Hz，钟摆样）、共济失调、复视及肢体阵挛，常隐匿或亚急性起病。既往认为腭肌阵挛是HOD最核心的体征。但越来越多的临床研究发现并非所有HOD都出现腭肌阵挛。
当病变累及一侧红核或中央被盖束时可继发同侧HOD；病变累及一侧齿状核或小脑上脚则表现为对侧HOD；如果病变同时累及双侧红核、双侧中央被盖束、双侧齿状核或中央被盖束和小脑上脚同时受累，则继发双侧HOD。如果病灶仅累及小脑下脚则不会出现HOD。
鉴别诊断：延髓腹外侧高信号病变可以有很多，如肿瘤（胶质瘤、淋巴瘤、转移瘤），感染（结核、HIV、梅毒），缺血，炎症脱髓鞘（NMOSD、MS、ADEM）。如果病变严格定位于一侧或双侧下橄榄核而不影响周围组织，特别是局限性下橄榄核增大，则非常支持HOD的诊断。另外，增强扫描时大多数肿瘤和感染多表现明显的强化征像。小脑后下动脉闭塞引起的延髓梗死多在延髓背外侧，而由脊髓前动脉或椎动脉穿支闭塞导致的延髓梗死，病变多位于中线旁。
目前缺乏特效的治疗。氯硝西泮、地西泮、卡马西平、丙戊酸钠、加巴喷丁可改善患者的腭肌阵挛和不自主运动。艾地苯醌、丁苯酞、硫辛酸等改善线粒体功能的药物可能有效。HOD常发生在损伤后1月到1年，最早3周后可出现下橄榄核部位信号变化，6个月后发生下橄榄核肥大，多于8到9个月达高峰，下橄榄核肥大可持续3-4年，随后萎缩，因此3-4年后部分患者症状可自行缓解。
本例无典型腭肌阵挛表现，但有眼球震颤。患者眼球各项运动到位，因此6月前的脑干出血未造成患者核性及核间性眼肌麻痹，所以该患者眼球震颤不能归因于原发性脑干损害所致，加上下橄榄核局限性异常信号，故考虑HOD可能。
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