57岁男性，长期酗酒病史，突发意识丧失。
MRI如下：
读片解析：DWI高信号（图A,C），FLAIR高信号（图B）。
诊断
原发胼胝体变性（Marchiafava-Bignami氏综合征）
讨论
原发胼胝体变性（Marchiafava-Bignami氏综合征，MBD）多发生于酗酒中年男性，可能与长期酗酒和营养不良导致代谢、中毒、血管功能失调有关。病理基础为胼胝体脱髓鞘，偶见胼胝体出血。临床表现可以分为急性和慢性两种,急性者可以表现为突发的意识障碍、精神症状、癫痫发作、构音障碍,甚至发展为植物状态。慢性脑病者主要表现为进行性全面痴呆、情感淡漠、精神运动迟滞、构音障碍、吞咽困难、部分或完全性一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出反应的大脑半球间失联合综合征。尤其对于慢性起病的患者，临床症状不典型，诊断为MBD比较困难，需要和很多脑白质病变作鉴别，笔者认为本病应该是一个排除性诊断。
MBD的影像学表现：急性期胼胝体肿胀，MRI上呈稍长T1长T2信号，DWI呈高信号，具有对称性，可累及周围脑白质，增强扫描急性期可见强化，慢性期无明显强化。
MBD的兄弟病Wernicke脑病：典型三联征=眼外肌麻痹+共济失调+精神障碍，临床上多表现为其中1-2种，很少有典型的三联征，大部分患者有周围神经损害表现，包括肢体远端感觉运动功能减退，麻木乏力、膀胱直肠功能失调、性功能减退等。Wernicke脑病的影像学表现和MBD相似，只是常见的受累部位存在差异，可表现为第三、四脑室旁及中脑导水管周围对称性T1低信号、T2高信号、FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信号，乳头体、四叠体、丘脑也是该病常见受累部位（这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1代谢较快的地方）；小脑齿状核、脑桥被盖、中脑顶盖、尾状核头及大脑皮质偶可受累；急性期增强扫面可见强化增。合并出血时T1低信号病灶内见斑片状高信号。
笔者认为两种疾病影像学受累部位及临床表现是诊断要点，由于两种疾病的发病机制相同，受累部位可能出现重叠时，WE和MBD即可出现共病情况。
酒精中毒性脑病在临床上主要表现为不同程度的精神及意识障碍,影像学上除了有上述两种表现形式外,还可以表现为广泛皮层性脑萎缩、小脑变性、脑白质脱髓鞘，本鍖椾含鐧界櫆椋庡尰闄㈠摢閲屽ソ鍖椾含鐧界櫆椋庢不鐤楃殑鏈�濂藉尰闄?
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