罗某是一名24岁精力旺盛的青年小伙儿，在年11月的一次检查时发现鞍区占位，当时并没有处理，但从年4月时开始“性趣”下降并伴头痛和视力下降，在经过多院对比和了解三博脑科的实力后，年7月31日罗某住进我院神经外科。
视力：
裸眼：右眼0.1，左眼0.6；
矫正：右眼0.2，左眼1.0。
视野：双颞侧偏盲。
既往：
年11月发现鞍区占位，未处理，8个月后肿瘤明显增大。
查体
术前MRI
年11月
年7月31日
经过重庆三博脑科刘方军主任详细查体后，罗某被诊断为颅咽管瘤。
年8月4日，在完善相关术前检查及准备后，张宏伟教授、刘方军主任携神外团队为罗某行了冠切右额开颅肿瘤切除术。术中，可见肿瘤位于鞍区，起源于垂体柄，向上侵入三脑室内，视交叉灰白色，菲薄，受压向上移位，肿瘤灰黄色，边界清楚，质韧，血供一般，有包膜，与下丘脑及垂体柄粘连严重，大小约4X3X3厘米大小。手术历时5小时，圆满成功。
张宏伟教授
刘方军主任
术后MRI：肿瘤切除完全
术后罗某恢复良好，并重新提起“性趣”，年8月24日，罗某在家人的陪同下，开开心心出院，重返“幸福”生活！
什么是颅咽管瘤？
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7%，占儿童颅内肿瘤的12～13%，其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT扫描可明确诊断。
颅咽管瘤目前病因不清。诱发因素可能为：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。临床表现主要为颅内压增高征，双侧视力减退，视野缺损，内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选。肿瘤越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。
三博优势
全球手术例数最多
全切率最高
全球手术效果最好
颅咽管瘤属于良性肿瘤，对肿瘤全切后不易复发。但由于颅咽管瘤会围绕视神经和脑深部的重要血管发育，颅咽管瘤全切效果虽好，但手术却非常困难，如果在摘除手术过程中伤害了视神经和颈内动脉，就会导致出现视力低下、失明、血管破裂等严重的并发症。意大利神经外科PietroMortini教授评述了近14年来全球26篇颅咽管瘤英文报告，共有例手术切除肿瘤。认为中国石祥恩教授提倡的积极完全手术切除颅咽管瘤是目前首选治疗方法。
在全切除手术中，保护下丘脑是重要原则。石教授长期从事下丘脑功能保护研究，要求针对不同病例特征选择合理的手术入路，同时术者的手术技术也至关重要，熟练轻柔的操作可以将手术副损伤减轻到最低程度。目前，石教授已完成手术切除颅咽管瘤近余例，肿瘤全切除率95%以上。
早在年，美国神经外科杂志总结全球7位学者发表的手术切除颅咽管瘤例以上报告中，石教授曾被评为例是手术例数最多的医生，他倡导的积极完全手术切除颅咽管瘤被认为是效果最好的治疗方法。经过三年的临床实践和追踪，欧洲《瘤学/血液学述评杂》再次同样评述了石教授，推荐他的手术理念，希望得以普及，惠及更多患者。
欧洲杂志盛赞三博石祥恩教授为颅咽管瘤手术例数全球最多的专家
颅咽管瘤都有哪些症状？
颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。
1、颅内压增高表现：颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直接通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因。颅内压增高症状在儿童多见，最常见的表现为头痛，可轻可重，多于清晨发生，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、展神经麻痹等，也可有发热、颜面潮红、出汗等自主神经功能紊乱的表现。
2、视神经受压表现：表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、偏盲、暗点等。
3、下丘脑症状：颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约20%;肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失;肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或厌食;肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热;肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘脑TRH、CRH、GnRH神经元可分别引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。
4、垂体功能障碍症状：腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见，尤以LH/FSH和GH缺乏较多见。儿童患者约50%有生长延迟，约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全。成年患者GH缺乏的表现不突出，但有性功能减退的在30%以上。TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人，ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。
5、邻近症状：肿瘤可向四周生长，如向两侧生长，侵入颞叶，可引起颞叶癫痫。肿瘤向下扩展，侵及脑脚，可产生痉挛性偏瘫，甚至出现去大脑强直状态。部分病人可出现精神失常，表现为记忆力减退甚至丧失、情感淡漠，严重者神志模糊或痴呆。如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血、脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退、定向力差、大小便不能自理，以及癫痫、嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅、幻味等精神症状;少数病人，肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状等。少数病人嗅神经和面神经也可受累，表现为嗅觉丧失和面瘫。
儿童颅咽管瘤常见症状
儿童颅咽管瘤是儿童中比较常见的先天性颅内肿瘤，颅咽管瘤的发病率在我国占颅内肿瘤疾病中的4.7%~6.6%，十五岁以下的儿童比较常见，颅内压增高、视力下降一般为儿童颅咽管瘤患者的首发症状，部分患者可出现内分泌絮乱、意识障碍、视神经萎缩等。
警惕五种发病信号
信号一：视力视野改变
以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的60%～80%。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损。由于视交叉受压，出现双颞侧(两眼外侧)偏盲，一侧视束(视交叉与外侧膝状体之间的一段)受压可产生同向性偏盲(即一眼的外侧性盲和另一眼的内侧性盲)，压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。由于小儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野的改变情况。
信号二：颅内压增高
这种情况多见于儿童颅咽管瘤，可为首发症状，这主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。婴幼儿和部分小儿发病者，可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。
信号三：内分泌紊乱
在颅咽管瘤病人中2/3者出现内分泌紊乱症状，比如，多饮多尿、发育延缓和身材短小。如果是男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏。
信号四：意识变化
部分患儿出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损，及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。
信号五：视神经乳头改变
由于颅内压增高，患儿出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。
医院就诊
如果孩子有以上症状，家长医院进行检查，以便确诊。
专家介绍
姓名：张宏伟
职称：主任医师、教授、博士研究生导师
职务：首都医科大学第十一临床医学院副院长、首都医院颅底肿瘤病区(神外二病区)主任
个人荣誉：中国医师协会神经外科医师分会微侵袭神经外科专家委员会委员、中国垂体瘤协作组专家委员会委员、中华中青年神经外科医师联合会常委、《中华外科杂志》第十二届、十三届编辑委员会通讯编委、《中国微侵袭神经外科》杂志第六届编辑委员会编委、《中国脑科疾病与康复》杂志第一届编辑委员会编委、《肿瘤防治研究》杂志审稿专家、北京医学会神经外科分会委员。
个人履历：年毕业于大连医科大学临床医学专业；年获大连医科大学神经外科专业硕士学位；年获首都医院神经外科学博士学位；年开医院工作至今；年于工作期间获北京大学外科学博士后。
张宏伟教授多年来主要从事脑肿瘤的临床治疗，如听神经瘤、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤等的手术切除、胶质瘤等中枢神经系统恶性肿瘤以手术为主的综合治疗等，特别是对以垂体瘤为主的鞍区肿瘤的诊断、鉴别诊断及手术治疗有自己独到的见解，对听神经瘤等颅底肿瘤的手术切除经验丰富，其中大型听神经瘤的面神经解剖保留率已达90%以上。近10余年已完成脑垂体瘤手术余例、中枢神经系统胶质瘤手术余例、颅底脑膜瘤手术余例、听神经瘤手术余例和脊索瘤、动脉瘤、颅咽管瘤、脑积水、脑外伤、脊髓肿瘤等神经外科手术余例，积累了丰富的临床经验,年入选“中国名医百强榜”。年完成手术台。
科研工作：张宏伟教授与我国著名神经外科专家于春江教授共同编著了由人民卫生出版社出版的《鞍区病变影像诊断与治疗策略》一书，深受业界好评；主持国家自然科学基金委、卫生部、北京市科委、北京市教委等课题4项；在Neurosurgery、NeurosurgicalReview、NeurologicalResearch、《中华外科杂志》、《中华神经外科杂志》、《中国微侵袭神经外科杂志》、《中华神经医学杂志》、《中国神经肿瘤杂志》等中外杂志上发表专业学术论文30余篇。
专业特长：垂体瘤、拉克氏囊肿等鞍区病变；听神经瘤、脑膜瘤等颅底肿瘤；松果体细胞瘤等三脑室后部肿瘤；脑干胶质瘤、丘脑胶质瘤、海绵状血管瘤等颅内肿瘤。
姓名：刘方军
职称：主任医师
职务：科主任
个人履历：
重庆三博神经外科主任，主任医师，博士研究生学历。年毕业于山东大学医学院获硕士学位，导师李新钢教授。年毕业于首都医科大学北京市神经医院获博士学位，导师张亚卓教授。年7月到首都医院工作，授业恩师石祥恩教授。现任中国非公立医疗机构协会神经外科专业委员会副秘书长，医院学会脑血管病专业委员会青年委员，中国医师协会脑胶质瘤专业委员会委员。专业特长：功能神经外科：微创开颅微血管减压术治疗三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛，癫痫的手术治疗，DBS植入治疗帕金森病等。脑血管病：颈动脉内膜剥脱术治疗颈动脉狭窄、颅内动脉瘤夹闭、动静脉畸形切除、海绵状血管瘤切除、血管搭桥治疗烟雾病及缺血性脑血管病、微创钻孔治疗脑出血、血管搭桥治疗复杂巨大动脉瘤等。颅内及脊髓肿瘤：手术切除为主的胶质瘤的综合治疗、脑膜瘤切除、经蝶垂体瘤切除、电生理监测下听神经鞘瘤切除、颅咽管瘤切除、髓母细胞瘤切除、室管膜瘤切除、脊髓肿瘤切除等。科研工作：以第一作者身份在核心期刊上发表文章14篇，其中SCI杂志1篇。年通过国家卫计委主任医师评审。完成卫生部重点学科课题《巨大动静脉畸形的手术治疗及并发症防治》。担任《脑室外科学》编写秘书，《脑肿瘤就医指南》编委，《中华脑科疾病与康复杂志（电子版）》及《临床神经外科学》审稿专家。临床项目：颌内动脉搭桥治疗颅内巨大，蛇形和巨肠性动脉瘤，获得华夏医学科技奖三等奖。
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