鸡步(cock-walkgait)以足部肌张力障碍为特征,行走时脚尖踮起,仅脚趾接触地面,而脚后跟不着地。其为锰中毒(可为遗传性或获得性,如摄入大量含锰的药物或毒品等)的典型表现,但其他累及基底节区的疾病如脊髓小脑性共济失调等也可出现这一步态。

病例1

11岁女孩,表现为进行性认知功能下降和下肢肌张力障碍4年。父母非近亲结婚,且家族史无殊。查体提示构音障碍,全身型肌张力障碍(主要为下肢)和帕金森样症状,包括运动迟缓和姿势不稳。行走时躯干伸展,前臂屈曲,踮着脚尖摇摆前行,脚后跟并不接触地面,称为鸡步(视频1)。头颅MRI可见双侧基底节区,脑干及小脑核团T1WI高信号,提示锰蓄积(图1)。遗传学检测发现锰转运体SLC30A10基因纯合突变(c.CT;p.QX)。诊断为遗传性锰中毒。

(图1:A-C:T1WI可见双侧基底节,中脑和脑桥被盖部高信号病灶;D:矢状位T1WI可见中脑和小脑核团高信号;尽管基底节区T1WI高信号可见于铜蓄积,一氧化碳中毒,肝衰竭,高血糖以及褪黑激素蓄积,但也是锰中毒的典型改变)

(视频1:遗传性锰中毒患者行走时呈鸡步,力作用于跖趾关节,而脚后跟不着地)

病例2

22岁女性,表现为进行性步态障碍和口齿不清4年。查体提示共济失调,眼球震颤,锥体束征,运动迟缓和足肌张力障碍伴鸡步(视频2)。未见踝背屈肌或跖屈肌无力。有共济失调家族史。MRI可见轻度脑桥小脑萎缩(图2)。基因检测证实为脊髓小脑性共济失调3型。

(图2:MRI可见轻度小脑和脑干萎缩[白箭])

(视频2:鸡步以双侧足部肌张力障碍为特征,行走时跖趾关节接触地面,而脚后跟不着地;这种肌张力障碍姿势的患者行走时躯干伸展,前臂屈曲,依靠脚趾摇摆前行;倒着走时步态未见改善)

[参考文献]

1.AvelinoMA,Fus?oEF,PedrosoJL,AritaJH,RibeiroRT,PinhoRS,TuschlK,BarsottiniOG,MasruhaMR.Inheritedmanganism:the"cock-walk"gaitandtypicalneuroimagingfeatures.JNeurolSci.Jun15;(1-2):-2.2.RochaE,ValeTC,KokF,PedrosoJL,BarsottiniOG.TeachingNeuroImages:Spinocerebellarataxiatype3presentingwithacock-walkgaitphenotype.Neurology.Oct10;89(15):e.

3.DolganA,BudrewiczS,KoszewiczM,BladowskaJ,SlotwinskiK,ZagrajekM,Koziorowska-GawronE,PodemskiR.Acutehyperkineticsyndromeduetoephedroneabuse.JAddictMed.May-Jun;9(3):-5.

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