患者，男，73岁，因言语不清、肢体无力5个月、加重2个月于年10月5日入院。患者5个月前因突发言语不能、医院就诊，颅脑MRI示双侧脑桥长T1、T2信号及DWI弥散受限；双侧小脑中脚未见异常信号。颅脑MRA示颅内血管走行僵直，多发管腔不规则狭窄。诊断为脑梗死，予抗小板聚集、降脂、改善循环及康复治疗后好转出院，遗留双侧肢体力弱，可自行站立，家属扶助方能行走，仍言语不清。
2个月来患者逐渐出现四肢活动笨拙，起身站立困难，言语障碍加重，感头晕不适，为求诊治入我院。
既往有高血压病史15年，平素服用苯磺酸氨氯地平，血压基本控制至正常范围。糖尿病病史8年，一直服用阿卡波糖、格列齐特，血糖控制平稳。否认冠心病、心房颤动等病史，无吸烟、酗酒及家族遗传性疾病史。
入院体格检查：血压/82mmHg，心肺查体阴性。神志清楚，言语笨拙，右侧额纹、鼻唇沟较左侧浅，示齿口角稍向左侧偏斜，双侧软腭抬举力无力，咽反射存在，伸舌右偏。右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力Ⅲ级，肌张力增高。感觉体检未见异常。四肢腱反射活跃，双侧Rossolimo征、Babinski阳性，颈软。双侧指鼻试验、轮替试验及跟膝胫试验阳性。NHISS评分12分。
入院颅脑MRI：可见双侧脑桥片状长T1、长T2信号(图1-A、B)；双侧小脑中脚对称性等T1、长T2信号(图1-A、B)，T2Flair高信号(图1-D)，DWI未见弥散受限(图1-C)。心脏彩超示左心室舒张功能减低，主动脉瓣少量返流。颈部血管彩超示双侧颈动脉粥样硬化，右侧颈动脉窦部强回声斑点形成。胸腹部CT平扫、心电图、脑电图未见异常。
入院生化检查仅见低密度脂蛋白(2.0mmol/L)轻度异常。三大常规、肝肾功能、电解质、甲状腺功能、肿瘤标记物、风湿四项、免疫功能、血糖及糖化血红蛋白等均未见异常，继续按脑卒中二级预防治疗并转康复科行肢体康复训练。
华勒氏变性(Walleriandegeneration，WD)是一种继发于轴索离断或神经元损伤后出现进行性髓鞘脱失和远端轴索碎裂的病理过程。WD常见于皮质脊髓束受损，但也可见于其他传导束，如视辐射、内囊、边缘系统回路、脑干和脊髓等。
中枢神经系统WD的常见原因是缺血，也可见于出血、坏死、肿瘤、外伤、局灶性脱髓鞘和多系统萎缩等疾病中。根据WD的组织和代谢变化特征，可将其病理过程分为3个阶段。
第一阶段：表现为髓鞘与轴索的分离而很少伴有代谢变化，在病变的20d内很少发现髓鞘降解后形成的脂质。该期影像学信号改变不明显。
第二阶段：表现为髓鞘片段的快速分解，在3个月内大多数髓鞘分解成单纯脂质和中性脂肪，并被吞噬清除。从卒中后的第20天至2~4个月，由于髓鞘蛋白的分解导致组织亲水性降低，高脂蛋白构成导致T2WI呈现低信号。
第三阶段：髓鞘几乎完全消失，胶质细胞增生取代变性的轴索和髓鞘。由于髓鞘脂肪分解、胶质细胞增生以及水含量和结构改变，组织亲水性增强导致T2WI和Flair像高信号以及T1WI低信号。数年之后进入终末期，因组织萎缩而体积减少。
图1:患者颅脑MRI
A、B：入院颅脑MRI示双侧脑桥片状长T1、长T2信号，双侧小脑中脚对称性等T1、长T2信号；C：DWI未见弥散受限；D：双侧小脑中脚T2Flair高信号
本例患者起始表现为双侧锥体束和皮质脑干束受损的症状和体征，初次颅脑MRI显示脑桥旁正中梗死，而双侧小脑中脚未见异常信号。5个月后患者临床症状加重，逐渐发展致躯干和肢体的共济失调、构音不清。第二次颅脑MRI未见新发梗死病灶却显示双侧小脑中脚对称性长T2、Flair高信号。
上述临床及影像改变符合文献中关于脑桥旁正中梗死继发WD的报道。出现小脑中脚对称性信号改变是由于脑桥小脑纤维在脑桥基底部中线处交叉，即使是一侧脑桥的缺血性损害也可出现双侧小脑中脚受累。另外，MRI表现为双侧小脑中脚异常信号还可见于橄榄核脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)、代谢性疾病、肿瘤、脑血管病、炎性和脱髓鞘疾病等，出现这种特征性的影像学对疾病的诊断起到一定的鉴别作用。
继发于脑桥旁正中梗死后的双侧小脑中脚WD十分罕见，掌握神经系统重要纤维投射及其联络纤维对中枢神经系统WD的诊断起到至关重要的作用。此外，双侧小脑中脚受累见于多种疾病，出现脑桥-小脑损害的症状和体征，MRI表现为脑桥旁正中梗死以及双侧对称性小脑中脚异常信号，应想到脑桥小脑纤维WD可能，以避免误诊。
参考文献（略）
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