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这个病例没有找到最终答案。

上回说到一个72岁的老爷子,近4个月出现原因不明的反复发作性的喘鸣,他和家人被折腾得提心吊胆,各科都爱莫能助,最后神经科充当了背锅侠,我们初步考虑声带功能不良(vocalcorddysfunction),这个不是神经科常见的疾病,于是我们提请了全科讨论,讨论之前我们查阅了一些文献,提出了几个可能的诊断。

1.仍然是运动神经元病

运动神经元病中有一种臭名昭著的亚型,叫做“进行性延髓麻痹”,表现为进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力,此亚型进展迅速,很快波及全身,预后很差,而这个患者球部表现十分突出,很容易让人想到此症。但他的病史已经有8个月,如果算上偶尔呛咳,病史可达5年,而且没有其他肢体累及,难道还会是运动神经元病吗?有可能。近年来部分临床研究发现,有少数球部起病的患者肢体功能可保留较长时间,这种少见亚型叫孤立性球部表型ALS(IBALS),于年由Burrell等提出,此型仅占所有ALS中的3-4%,国内迄今未见相关研究报道。IBALS平均发病年龄61岁,女性多见,男女比1:3,预后较经典的ALS好,局限性球部症状可持续6个月以上,75%的患者在发病54个月时仍然存活。

ALS造成急性呼吸衰竭的原因除了呼吸肌无力外,还有声带功能不良(vocalcorddysfunction)。但神经内科医生很少

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