病史
患者，女，64岁
主诉:活动不灵活5年，加重3月
现病史:患者5年前无明显诱因出现活动不灵活，无静止性震颤，无姿势异常，无吞咽困难及饮水呛咳，无大小便失禁，未在意，未进行诊治，4年前活动不灵活加重伴言语不利，就诊于我院，诊断为“帕金森综合症”，经治疗后症状较前缓解出院，出院后长期口服多巴丝肼片mg一日二次，疗效不明显，症状逐渐加重，3年前医院，诊断“多系统萎缩”，经治疗后症状较前缓解出院，期间患者症状逐渐加重，3月前出现吞咽困难、饮水呛咳、不能行走、大小便失禁，长期卧床，院外未进行治疗，为进一步诊治，就诊于我院门诊,门诊以“多系统萎缩？”，收入我科。患者自发病以来精神差，饮食不佳，睡眠可，大小便失禁，体重较前无明显变化。
既往史:平素健康状况体弱，否认病毒性肝炎、肺结核、伤寒、疟疾病史，否认高血压、糖尿病、高血脂病史，脑梗死病史3年，未遗留后遗症，平素未口服药物，否认心脏病病史，亚临床甲状腺功能减退症4年，目前口服左旋甲状腺素片50ug/次，1次/日。否认精神病史、职业病史。否认外伤、输血、中毒、手术史，否认药物、食物过敏史，预防接种史不详。
影像检查
影像表现
脑干、小脑明显萎缩，小脑脑沟、桥小脑角池明显增深增宽，邻近四脑室明显扩大。
T2WI、FLAIR序列脑干内可见明显的十字样长T2信号。
根据患者临床症状及影像学检查，最终的临床诊断为：
多系统萎缩；
颅脑表现：符合橄榄桥脑小脑萎缩。
讨论
橄榄桥脑小脑萎缩
是以小脑皮层、下橄榄体和桥脑区神经元变性为主要病理改变的进行性神经系统疾病。年，正式定名。
病因
尚不明确，可能与某些酶的缺陷引起的代谢性异常有关，也有认为病毒感染与本病有关。
流行病学
该病常有家族遗传史，为常染色体显性或隐性遗传，显性多见；偶尔可伴性遗传方式。
病理
小脑、桥脑、下橄榄核萎缩，神经元严重脱失并伴胶质增生。小脑中以蒲金野细胞丧失最明显，颗粒层变薄，小脑脚和齿状核变性。
临床表现
缓慢进行性小脑共济失调，步态瞒珊，言语呐吃，构音困难，眼球活动障碍，患者常呈凝视状，晚期眼球几乎固定。还可伴发锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、视网膜色素变性。约20%出现痴呆。病程发展至5-10年后可完全不能活动，常死于并发症。
影像表现
CT：后颅窝结构体积变小，小脑萎缩，脑干变细，四脑室、枕大池、小脑上池、桥小脑角池扩大，小脑沟裂增宽加深，桥脑、桥臂和大脑脚盖萎缩。大脑半球额叶和顶叶也可出现萎缩。
MR：较CT对疾病的显示更敏感，可提供更多的诊断信息。
鉴别诊断
需要与同样变现有脑干萎缩的肌萎缩侧索硬化和Wallerian变性鉴别，后者在T2WI图像中萎缩区可见高信号。而橄榄桥脑小脑萎缩仅有萎缩，信号正常。
樊鹏飞/文
平阳影像苑
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