橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。
头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显:2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。
十字征或十字面包征（hotcrossbunsign）——上面有十字架图样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”。十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRIT2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。曾认为十字征是OPCA特征性改变。有文献报道不仅在OPCA，而且在多系统萎缩（MSA）的其他两型：黑质纹状体变性（SND），Shy-Drage综合症也有类似征象。
仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主，神经影像诊断为辅。
一般来说：
当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。
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ANDs导语随着影像学技术的不断进步，错综复杂的神经系统可以越来越清晰的展现在神经科医生面前。神经影像学包罗万象，精彩纷呈，不时涌现出一些特殊征象，看到一次便可铭刻在脑海中，再难忘记，「十字面包征」便是其中代表之一。
名称起源「十字面包征（hotcrossbunsign）」简称「十字征（crosssign）」，即磁共振T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，年由Savoiardo等首次报道。
其名称来源于基督教会在复活节前的礼拜四所烘焙的一种香甜美味的小面包，上面划有十字，分割出的四部分代表一年四季。
临床意义「十字征」最常见于多系统萎缩（MSA）中的小脑性共济失调型（MSA-C）。目前普遍认为，「十字征」对于诊断MSA而言，敏感性较差，但特异性高。
Massey等的研究发现约58.3%（7/12）的MSA患者可出现十字征，而其他组患者（正常对照组9人，进行性核上性麻痹20人，帕金森病7人，皮质基底节变性6人）中均未观察到该征象。
图1.MSA-C患者脑干「十字征」。引自：Neurology.Jan11;64(1):.
形成机制「十字征」的形成机制可能是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。脑桥横行纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加，形成MRI的T2加权像上脑桥的十字形高信号影。
Takao等观察了一例诊断为MSA-C的43岁男性患者，其T2WI上可见脑桥「十字征」（下图A），同层面的组织学切片（下图B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤维丢失，Holzer染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭头）。
图2.脑桥「十字征」对应病理改变，引自：InternMed.;46(22):.
演变分期Horimoto等动态观察了42例MSA患者的临床表现，每年做1次头颅MRI，连续8年，把「十字征」的演变过程分为6期：
0期为正常；
I期为脑桥开始出现垂直的高信号影；
II期为出现清晰的垂直高信号影；
III期为继垂直线后开始出现水平高信号影；
IV期为清晰的垂直线和水平线同时出现；
V期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号，或脑桥基底部萎缩引起的腹侧脑桥体积缩小，并发现水平线总是无一例外的继垂直线后出现。
「十字征」的出现与脑桥小脑萎缩程度密切相关，「十字征」越后期对应的脑桥面积越小。
图3.「十字征」的演变过程，引自：JNeurol.Jul;(7):-54.
辅助检查由于MRI上「十字征」的敏感性较低，如何早期且清晰的将其显现，从而更好的帮助神经科医生作出临床诊断，是一个亟需解决的问题。
年，Kasahara等发现，3TMRI上质子密度加权像（PDWI）较T2WI能更加清晰的显示「十字征」。年，Deguchi等的研究表明，梯度回波序列（T2*WI）比T2WI在发现MSA「十字征」上更为敏感。
因此，临床上怀疑MSA而普通MRI正常的患者，必要时可进一步行PDWI及T2*WI检查。
图4.57岁女性，诊断为很可能的MSA-C。A：PDWI可见两层面明显的「十字征」（3期）；B：T2WI上垂直线较水平线信号相对较高（1期）
图5.72岁女性，诊断为MSA-C。a，c为最初的MRI；b，d为1年后复查的MRI。a-b：T2WI；c-d：T2*WI。T2*WI相比T2WI在不同时期能更清晰的显示「十字征」
其它疾病既然「十字征」的特异性高，那么在临床上碰到有小脑症状或体征的患者，拿到片子看到脑桥「十字征」，是否就能开心的下MSA的诊断呢？答案是否定的。
通过文献复习我们发现，还有不少累及脑干/小脑的疾病也可呈现典型的「十字征」，如脊髓小脑性共济失调（SCA）、进行性多灶性白质脑病、克雅病等。其中，SCA患者出现「十字征」报道相对较多。
案例分析聊了那么多，想必也累了，一起来看些有图有真相的案例提提神吧。
病例1：46岁男性和64岁男性患者，诊断为很可能的MSA-C。
图6.A：T2WI示脑桥小脑和小脑中脚萎缩伴脑桥内十字形高信号；B：T2WI可见脑桥，小脑严重萎缩伴脑桥十字形高信号
病例2：42岁男性，诊断为副肿瘤综合征（精原细胞瘤）。
图7.A：起病8月T2WI示轻度小脑萎缩；B：起病24月后可见「十字征」；C-D：T1WI提示脑桥小脑进行性萎缩
病例3：2个SCA34日本家系患病成员的影像学研究。
图8.家系A中3位患病成员和家系B中1位患病成员的MRI表现。矢状位T1WI（A，E，B，F，D，H）可见明显的脑桥（白箭头）和小脑萎缩（蓝箭头），矢状位FLAIR（C，G）同样可见明显的脑桥（白箭头）和小脑萎缩（蓝箭头）；横断面T2WI（I，M，K，L）可见「十字征」（蓝箭头）；横断面T2WI（J）可见脑桥中线线样高信号（蓝箭头）；FLAIR（N）上可见小脑中脚高信号（蓝箭头）
病例4：58岁女性，诊断为乳腺癌脑膜转移。
图9.A：DWI可见左侧小脑半球片状高信号；B：增强MRI上未见强化，提示梗死；C：横断面T1WI提示小脑沟弥漫线状强化，提示乳腺癌柔脑膜转移；D：横断面T2WI可见脑桥十字形高信号，未见脑桥或小脑萎缩
病例5：37岁男性，诊断为SCA1。
图10.A：脑桥十字征；B：小脑和脑干明显萎缩；C：患者兄弟有类似影像学表现
病例6：71岁女性，双侧脑桥梗死后出现「十字征」。
图11.患者脑梗死1年后复查MRI，T2WI可见脑桥十字形高信号，双侧脑桥和小脑有萎缩性改变。可观察到双侧小脑中脚陈旧性梗死病灶
病例7：37岁HIV女性，诊断为进行性多灶性白质脑病。
图12.横断面T2WI（a）和黑水像（b）提示脑桥「十字征」；增强后（c）未见病灶强化
图13.双侧小脑中脚延伸至左侧小脑半球T2高信号（a），FLAIR（b）上部分信号抑制，无强化（c）。可观察到左侧小脑半球萎缩
病例8：59岁女性，诊断为SCA3（Machado-Joseph病）。
图14.A-B：T2*上可见脑桥「十字征」以及小脑和脑干萎缩。可观察到沃勒变性（Walleriandegeneration），表现为脑桥小脑纤维明显高信号（箭头）。C-D：FLAIR和T1WI可见橄榄体脑桥小脑萎缩，脑桥小脑纤维未见高信号
病例9：20岁男性，诊断为SCA2。
图15.T2WI可见脑桥水平「十字征」
病例10：38岁女性，诊断为软脑膜癌病（恶性黑色素瘤）。
图16.A-B：肩和足部可见皮肤黑色素沉积；C-D：脑脊液中发现恶性恶性黑色素瘤细胞；E-F：T1WI见脑桥中央部分高信号病灶；G-H：T2WI可见脑桥典型「十字征」及萎缩
病例11：25岁男性，诊断为脑腱黄瘤病。
图17.MRI可见双侧小脑齿状核高信号，为脑腱黄瘤病典型受累部位
图18.T2WI上可见脑桥「十字征」
病例12：29岁女性和32岁男性，诊断为HIV相关的进行性多灶性脑白质病。
图19.FLAIR（a），T2WI（b）和增强T1WI（c）可见脑桥「十字征」，无强化
图20.FLAIR（a），T2WI（b）和增强T1WI（c）可见脑桥「十字征」，无强化
病例13：16岁女性，诊断为变异型克雅病。
图21.A：DWI可见对称性纹状体和丘脑萎缩，弥漫皮质高信号；B：FLAIR可见脑桥「十字征」，小脑中脚萎缩和高信号，全小脑萎缩，颞叶皮质高信号
病例14：31岁女性，诊断为脑血管炎。
图22.A：最初的T2WI可见脑桥水肿；B：9月后复查可见延髓，脑桥，小脑和小脑中脚明显萎缩，伴脑桥内十字形T2高信号以及小脑中脚高信号
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近日由GiuseppeCruciata博士提供的一则经典病例发布在ACR网站上。基本病史：患者女性，55岁，步态异常。行相关影像学检查结果如下：
诊断：多系统萎缩之橄榄体脑桥小脑萎缩
病例学习
多系统萎缩（MSA）是一种散发性，成年期发病，进展性，特发性神经退行性疾病，在临床上表现为与帕金森疾病类似的症状和体征。MRI检查是诊断和鉴别诊断MSA的有效手段。
MSA根据其累及的神经解剖的位置和症状分为三种类型：以帕金森综合征为突出表现MSA-P型；以小脑性共济失调为突出表现的MSA-C型；自主神经功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征。
在小脑型MSA中，脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加在MRI上表现为T2加权及FLAIR序列呈高信号，被称为脑桥“十字征”。
讨论
MSA是一种散在性，成年期起病，进展性，特发性神经退行性病变，最常累及基底节区和橄榄体桥脑小脑系统，病变累及程度各不相同。MSA每年的发病率约为0.6/,。发病年龄在40岁~60岁之间。MSA可分为以帕金森综合征为突出表现MSA-P型；以小脑性共济失调为突出表现的MSA-C型；自主神经功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征三个亚型。
然而在发病的早期，三种类型的临床病理可以相互交叉。MSA在发病早期可表现为帕金森病的临床症状，帕金森病的患者一般来说当表现为自主神经和小脑系统异常的体征时，病程多较MSA晚，并且对于药物的反映较好。因为MSA病变的进程的多样性，病变本身发病的稀有性及进展性发病的本质，如果有可能，建议查一些确定性的元素来鉴别这些疾病。
MSA的确诊唯一的途径就是尸检，颅脑MRI检查有助于鉴别MSA和原发性帕金森病。MSA-P型一般是由于黑质、壳核、尾状核和苍白球神经元细胞的脱失和胶质增生所致。在MRI上表现为T2WI低信号，壳核萎缩，尤其是后外侧部分，在壳核的外侧边缘呈高信号。
MSA-C型主要为下橄榄核、脑桥核、小脑半球和小脑蚓部的神经细胞的脱失和胶质增生所致，临床主要表现为小脑共济失调。MRI上典型表现多发生在小脑症状和体征比较明显时，表现为幕下的脑萎缩。脑桥、小脑中脚和小脑在T2WI上体积萎缩，呈高信号。
这些影像学表现与选择性脑桥小脑有髓横向纤维和脑桥中缝的神经元脱失，脑桥背盖和皮质脊髓束的未受损相关。在T2WI和FLAIR图像上呈十字型高信号表现，称为脑桥“十字征”，正如本案例中所见。
MSA为进展性加重，在发病10年后进展速度明显加快。对于MSA，目前没有明确有效的治疗方案，在近期的研究中发现利福平和雷沙吉兰等药物可能有助于延缓病变的进程。
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蜂鸟征、十字征：橄榄-脑桥-小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)病历摘要；女性，53岁，行走不稳6年，有家族史。橄榄-脑桥-小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一组以小脑共济失调和脑干功能受损为主要表现，可有自主神经损害Parkinson综合征锥体束征等神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病目前病因仍不明确，可能与遗传病毒感染代谢紊乱等有关主要病理改变位于橄榄核脑桥基底核和小脑半球，表现为神经细胞死亡、萎缩、消失、神经细胞脱髓鞘及胶质增生，十字征(crosssign)即MＲI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，因该病和某些小脑变性疾病表现相重叠，且无有意义的生化标记物，故其影像学十字征的发现对此病的诊断和鉴别诊断意义重大。
多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的神经系统进行性萎缩的变性疾病，主要累及纹状体黑质系统橄榄脑桥小脑系统和自主神经系统患病率估计为20/10万，该病在中国发病率和患病率均较低，高发年龄为52.5～55岁，常于病后7.3～9.3年死亡。
临床上可归纳为3个综合征:纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration，SND)Shy-Drager综合征(Shy-Dragersyndrome，SDS)和OPCA每种综合征都有各自特征性的临床表现，病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状，常以某一系统损害为突出表现，其他系统损害的临床症状相对较轻，随着病情的进行性发展，各综合征损害部位不同组合，临床症状交替重叠，最终发展为三个系统全部受损的临床表现。
年Savoiardo等首次报道头颅MＲI的T2加权像上的脑桥有十字形异常高信号影，而其他小脑变性疾病中未发现有类似改变，将“十字征”定为OPCA特征性改变OPCA病程中晚期典型的MＲI表现是橄榄脑桥腹侧小脑中脚及小脑萎缩和第四脑室脑池扩张橄榄萎缩导致延髓腹侧上部变平，延髓脑桥沟变浅［7］脑桥萎缩最为常见，以脑桥腹侧改变最为明显，被盖部改变不明显小脑中脚一般都有萎缩，这是脑桥-小脑束被累及的主要影像学体现小脑萎缩以小脑半球，特别是其前部改变最为明显小脑和脑干萎缩往往继发四脑室和邻近脑池扩大，脑池改变以桥前池增宽最为多见，桥小脑脚池小脑延髓池增宽一般也可见到。
参考文献：
［1］佟淑平，橄榄-脑桥-小脑萎缩与十字征八例.脑与神经疾病杂志年第22卷第5期
［2］QuinnNP．Howtodiagnosemultiplesystematrophy．MovDisord，
，(Suppl12):S5-S10．
［3］吴江．神经病学［M］．北京:人民卫生出版社，:-．
［4］SavoiardoM，StradaL，GirottiF，etal．Olivopontocerebellaratrophy:
MＲdiagnosisandrelationshiptomultiplesystematrophy．Ｒadiology，
，:-．
［5］王维治，罗祖明．神经病学［M］．第五版．北京:人民卫生出版社，
:-．
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