小儿脑性瘫痪(cerebralpalsy)又称小儿大脑性瘫痪,俗称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。

据世界卫生组织统计,小儿脑瘫在英国的发病率是千分之三点六,在美国是千分之二点五,在我们中国是千分之四,但因为中国人口基数大,所以我国小儿脑瘫的发病率是世界第一的。目前我国脑瘫患者约有万,每年以6万的人数递增,随着二胎政策开放,新生儿出生率逐年增多,脑瘫的发病人群也在逐年增加。脑瘫的危害性极大,是一种致残性很强的疾病,所以在我国已成为一个重大的社会问题。

引发小儿脑瘫的原因有很多,具体为父母亲吸烟、酗酒、吸毒、母患精神病,孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠期高血压疾病、前置胎盘、先兆流产或服用避孕药治疗不孕的药物、保胎药等;高产次、早产、流产史、双胎或多胎等,胎儿发育迟缓,宫内感染、宫内窘迫,胎盘早剥,胎盘功能不良、脐带绕颈、产钳分娩、臀位产产程长、早产儿或过期产儿低出生体重儿,生后窒息吸入性肺炎,缺氧缺血性脑病、核黄疸、颅内出血、感染、中毒及营养不良等。

小儿脑瘫的病因多而杂,很多患儿病因不明确,目前学术界认可的发病机制是,在小儿脑瘫患者的大脑内,大脑皮质有不同程度的萎缩,脑室扩大,神经细胞大量减少及胶质细胞增生,胶质细胞一般会在神经元受损的时候在受损区域大量堆积,所以在人体大脑内特定部位的胶质细胞增生及神经元的丢失常被发现于各种神经退化性疾病,小儿脑瘫就是其中之一。同时在脑瘫患者的脑室周围可见白质软化变形,并有多个坏死区、变形区。在MRI下可见大脑皮层萎缩、脑回变窄、脑室扩大、脑沟增宽,通俗的说就是大脑表面的皱褶减少。

小儿脑瘫的分型:

(1)痉挛型(spasticity):发病率最高,占全部病人的60%~70%,常与其他型的症状混合出现,病变波及锥体束系统,主要表现为中枢性瘫痪,受累肢体肌张力增高、肢体活动受限、姿势异常、深腱反射亢进、踝阵挛阳性,2岁以后锥体束征仍阳性。上肢屈肌张力增高、肩关节内收、肘关节、腕关节及手指关节屈曲。卧位时下肢膝关节、髋关节呈屈曲姿势;俯卧位时抬头困难;坐位开始时,头向后仰,以后能坐时,两腿伸直困难,脊柱后凸,跪时下肢呈“W”形;站立时髋、膝略屈,足尖着地;行走时呈踮足、剪刀样步态。

(2)手足徐动型(athetosis):约占脑瘫20%,主要病变在锥体外系统,表现为难以用意志控制的不自主运动,当进行有意识运动时,不自主、不协调及无效的运动增多。这些动作在睡眠时消失。多有肌张力降低,抬头无力,喂养困难,常有舌伸出口外及流涎。1岁后手足徐动逐渐明显,因口肌受累呈显著语言困难,说话时语句含糊,声调调节也受累。通常无锥体束征,手足徐动型脑瘫智力障碍不严重,惊厥亦不多见。随着围生期保健的广泛开展,此型现已少见。

(3)肌张力低下型(atonia):表现为肌张力低下,四肢呈软瘫状,自主运动很少。仰卧位时四肢呈外展外旋位状似仰翻的青蛙,俯卧位时,头不能抬起。常易与肌肉病所致的肌弛缓相混,但肌张力低下型可引出腱反射。多数病例在婴幼儿期后转为痉挛型或手足徐动型。

(4)手足徐动型(athetosis):约占脑瘫20%,主要病变在锥体外系统,表现为难以用意志控制的不自主运动,当进行有意识运动时,不自主、不协调及无效的运动增多。这些动作在睡眠时消失。多有肌张力降低,抬头无力,喂养困难,常有舌伸出口外及流涎。1岁后手足徐动逐渐明显,因口肌受累呈显著语言困难,说话时语句含糊,声调调节也受累。通常无锥体束征,手足徐动型脑瘫智力障碍不严重,惊厥亦不多见。随着围生期保健的广泛开展,此型现已少见。

(5)共济失调型(ataxia):可单独或与其他型同时出现。主要病变在小脑。临床表现为步态不稳,走路时两足间距加宽,四肢动作不协调,上肢常有意向性震颤,快变转化的动作差,指鼻试验易错误,肌张力低下。此型不多见。

(6)震颤型(tremor):此型很少见,表现为四肢震颤,多为静止震颤。

(7)强直型(rigidity):此型很少见到,由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,运动减少,主要为锥体外系症状,使其四肢做被动运动时,主动肌和拮抗肌有持续的阻力,肌张力呈铅管状或齿轮状增高,腱反射不亢进,常伴有严重智力低下。

由于小儿脑瘫是一种先天性的大脑发育障碍,现目前的治疗手段还无法彻底治愈疾病,实现病程的逆转,经典的治疗方法一般为药物治疗和外科手术治疗,小儿脑瘫的主要治疗手段应为功能训练和物理治疗,包括一些体位性治疗、软组织牵伸、平衡训练等,药物治疗只能作为辅助治疗手段,只有在必要时使用,它并不能替代功能性训练,因为药物的神经毒性太强,使用不当容易造成更多的伤害。矫形器也常在康复治疗中作为配合使用,以达到限制关节异常活动、提高稳定性、提高肌肉长度、预防畸形等目的,当患儿肌肉严重挛缩和关节变形时刻选择矫形手术,可采用选择性脊神经后根离断术。脑瘫患儿有时伴发异常的心理行为问题,所以尽早对患儿进行心理行为干预也是非常有意义的。

目前,最好最有效最安全的医疗手段就是干细胞医疗。

干细胞是一类具有自我更新和多向分化潜能的未分化的原始细胞,具有再生各种组织器官的潜在功能,被医学界称为“万能细胞”,通过WHO在5年跟踪过程中的结果显示,干细胞治疗小儿脑瘫的有效率达到了72%以上,远远超过其他治疗手段,这一结果被正式发表在世界卫生组织小儿疾病研究所的官方结果中,并被多家国际权威媒体争相播报。

这为众多脑瘫患者能够早日获得生活自理能力并且重新融入社会带来了新的希望。干细胞通过静点注射或介入的方法输入到患者体内,利用干细胞自我复制和多向分化的能力来修复人体内受损的细胞达到机体功能重建的目的,所以说目前治疗小儿脑瘫最有效的方法就是干细胞移植,干细胞进入体内,可以增殖分化为多种新的神经细胞,增加神经细胞的数量,修复大脑损伤,新建神经环路,它还可以分化形成新的血管,改善脑部血供,同时分泌神经营养因子,调节脑部微循环,调动休眠的细胞,共同参与脑组织的修复。

年龄越小大脑的代偿功能就越强,治疗的效果也就越好,因此,应尽早开始干细胞治疗。干细胞的特性决定了干细胞治疗有很多优点,比如低免疫原性,不会产生机体排斥反应,而且也无需了解疾病发病的确切机理,这是由干细胞的多向分化潜能决定的。

医院神经外科随机筛选了40例脑瘫患儿进行干细胞治疗,每隔一周进行一次,共四次为一个疗程,移植方法包括1次静脉输注和3次鞘内注射,同属辅助常规的神经营养药和物理康复治疗,一个疗程结束后,患儿自身对比的粗大运动能力均得到不同程度提高,随访发现,患儿出院6个月后的各项运动指标也较出院时有明显改善。证明干细胞在治疗脑瘫方面是确实有效的。

脑瘫的大脑损伤是非进行性的,这并不意味着其临床表现静止不变,随着患儿的生长,神经系统逐步发育,受损大脑对全身功能的影响会越来越明显,症状也可能会越来越重,但如果能在神经系统未发育成熟前积极治疗,使受损部位大脑的功能通过其他途径得以代偿则可以使患儿的功能得到最大程度的恢复甚至治愈。

随着医学科学的不断发展,神经干细胞治疗越来越多地得到应用,大量的临床数据证明了其安全性和有效性,干细胞行业的飞速发展,将势必帮助更多的人重获健康。

新再生医学

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北京中科白癜风医院刘云涛


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