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多系统萎缩MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞质内发现嗜酸性包涵体,其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白(α-synuclein),是特有的病理特征。因此,MSA和帕金森病、路易体痴呆一起被归为突触核蛋白病(synucleinopathy)
诊断
神经退行性运动障碍病变的鉴别诊断可能很困难。正如临床-病理研究所显示的那样,目前的共识诊断标准特异性虽高,敏感性却不理想,很多的患者其实症状已经比较明显,但是可能被当成是某一种病去应对,后期随着发展症状全部呈现出来才可能被定性,根据成年期缓慢起病、无家族史、临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状及体征,应考虑本病
MSA相关症状通常在50~70岁时出现。患者的无力会无情地进展,预期寿命也会降低。其中位生存期为症状发生后6~9年。两类重要的运动障碍疾病MSA-P和MSA-C,可以从临床上进行鉴别,但帕金森综合症(PD)和小脑症状常有重叠,且许多患者会表现出混合表型。运动表型的发生频率存在地域差异。MSA-P在西方国家MSA患者中的占比高达80%,而日本患者则以小脑症状更常见。目前的诊断标准要求所有MSA患者都具有明显的自主神经功能障碍,并且以泌尿生殖系和心血管系统自主神经功能受累为主。
MSA相关的自主神经功能障碍(家族性自主神经异常)主要累及泌尿生殖系统和心血管系统。而且,早发和严重家族性自主神经异常是患者具有更快速进展病程的预测因子。MSA患者常表现出广泛的泌尿生殖系统功能障碍,包括男性的勃起功能障碍和女性的生殖器敏感性降低;尿频、尿急、膀胱排空不完全;而尿失禁是其最常见的表现。在疾病早期阶段,泌尿生殖系统症状有时会成为患者的最突出表现,以致有高达43%的MAS患者会接受徒劳的前列腺或膀胱颈部外科手术。神经源性直立性低血压是由去甲肾上腺素能神经传递不足,去甲肾上腺素从交感神经血管运动神经元释放减少所致。通过病变部位可区分MSA与PD,前者主要表现为中枢去甲肾上腺素能衰竭和相对较少的外周神经受累。除了反复晕厥,直立性低血压的其它特征性症状包括头晕、恶心、全身无力、震颤、头痛、颈部疼痛(常被描述为“衣架痛”,也就是只发生在直立位时的疼痛)。左旋多巴治疗、体液不足,以及感染或身体失调所致的降压作用,可能使患者对直立挑战的不耐受性进一步恶化。MSA患者自主神经功能障碍的其它常见症状包括少汗、无汗等。而在前瞻性临床病理学研究中,也有节前、后神经节变性联合出现的报告。
中药的治疗:中药配伍可以针对个人的体质情况针对性的开方用药、针对性强一些。中药作为传统药物,大多数来源于天然动植物,效用中正淳和,虽较慢,但是治疗本身就不容易治疗的慢性疾病的话是很适合的,副作用较小,临床常用的是“温补祛萎汤”
咱们这中医大夫采用温补祛萎汤治疗共济失调症,本着“治痿独取阳明”的原则,选用党参、黄芪,白术、茯苓等补中益气,健脾养胃,促进身体对药效、营养的吸收;参以《丹溪心法》“痿之不足乃阴血不足也”,根据痿证病机与致病因素,严谨辨证与精准用药。一人一方,辨证施治,对症下药,一个疗程一调药,定期回访。
温补祛萎汤中医方剂是根据多年治疗此类疾病基础上总结出来的,采用纯中医组方,辨证施治,对症一人一方,以扶正祛邪,固本培元,标本兼治,拟定了补肾生髓为主线,舒筋活血通络为基础,治疗原则是补养心脉,益气养血,补肾健脾,疏肝熄风,开窍增智,调节五脏六腑、营养神经细胞、促进脑组织功能正常运转。很多人把中医等同于就是吃中药,这是有很大局限性的,中医医术里面的东西,很多人是难以理解。也确实,中医的门槛比较高,要学会掌握精通,对很多人来说,可能比较难。甚至很多人终其一生,也只是在中医的边边角角摸来摸去。所以长时间的接触用药才能积累下有效的经验
其实中医治病的思路就是扶正祛邪,“扶正祛邪”是中医的重要治疗方法。“扶正”,即扶助正气,也就是提升人体对疾病的抵抗力和对坏境的适应力;“祛邪”,即祛除邪气,也就是除掉致病的因素。依照中医理论,疾病的发生酝酿于人体中正气与邪气相斗争的过程,正气增长,病情就向好的方面发展;邪气增长,病情就向坏的方面发展,所以治疗就要从扶正和祛邪下手,促使正气战胜邪气,从而消除疾病,令人体变得健康。
固本培元是传统中医学理论的精髓,“固本培元”促使机体气血流畅,消除代谢产物,使脏腑、气血恢复和维护正常的生理功能,保持动态平稳。
补养心脉,《黄帝内经》认为,“心为君主之官”、“心为五脏六腑之大主,主明则下安,主不明则十二官危”。意思是说,心是五脏六腑中的“老大”。心正常了,五脏六腑都会踏实工作;心若出了问题,五脏六腑就会失调。
补肾生髓,中医认为,肾藏精,主骨生髓,通于脑,脑为髓海;肾为生藏之本,精之处也,其华在发,其充在骨,如果肾气充沛则精髓旺盛,精充血足,身体健壮不宜发病,如肾气不足,风、寒、湿、邪可乘虚而入。
疏肝熄风,用于治疗肝肾阴虚,眩晕欲仆,肢麻震颤,手足蠕动,语言不利,步履不稳,舌红,脉弦而细,或猝然昏倒,舌强不语等。
是根据多年治疗此类疾病基础上总结出来的,采用纯中医组方,辨证施治,对症一人一方,配伍经大量临床经验对小脑萎缩共济失调、多系统萎缩、帕金森、肌张力障碍及萎症类神经系统疑难疾病引起的一系列症状有着良好作用,并通过实际应用收有效反馈,给患者带来帮助;以其成分的天然性配方的独特性、效果的可靠性、从患者整体上出发,从而达到治疗效果
第一阶段,补养心脉,益气养血。心之经脉与舌根相连,心开窍于舌、人体血脉系统的功能活动是由心主持的,血脉周流是否通畅,言语是否缓慢不清与心气的强弱相关,逐步增强吞咽肌、咀嚼肌功能,活血益气生肌,增加脑部供血供氧
第二阶段,主健脾胃;阳明即足阳明胃经,“治痿独取阳明”是强调脾胃在治疗痿证中的作用。调理脾胃使其逐步正常运转,脾主运化,其荣在唇、胃主受纳,脾胃将饮食水谷化生为水谷精微,并藉心肺之气将水谷精微布散全身,润泽肌肤、滑利关节、充养筋脉,濡养脏腑组织、通过经络输送周身
第三阶段,补益肝肾;肾藏精主骨生髓,通入脑“脑为髓之海,其输上在于其盖,下在风府,給脑以养。”又“髓海有余,则轻劲多力,自过其度;髓海不足,则脑转耳鸣,胫酸眩冒,目无所见,懈怠安卧。“肝肾同源”,期间促使精血相互滋生,营养筋骨肌肉及脏腑,血行畅通,关节疏利,筋骨强健,肌肉发达,肢体活动有力,维持机体的正常生理功能
第四阶段,扶正祛邪,固本培元,在身体机能慢慢恢复好转的基础上,增强机体免疫力,进一步巩固,促使机体各组织器官各司其职,使脏腑能够摄血,引血归心肝脾肾、气血恢复和提高各个器官的正常生理功能,为身体逐步恢复打下更加稳定的基础
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