痉挛性截瘫以缓慢进行性双下肢痉挛性无力为主要特征。多在儿童或青春期发病,男性略多。
1.单纯型较多见,仅表现痉挛性截瘫,患者病初感觉双下肢僵硬,走路易跌倒,上楼困难,可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征等。如儿童期起病可见弓形足畸形,伴腓肠肌缩短(假性挛缩),患儿只能用足尖走路,双腿发育落后而较细。随着病情进展双上肢出现锥体束征,感觉和自主神经功能一般正常,有报道足部精细感觉可缺失。有的患者双手僵硬,动作笨拙,轻度构音障碍。
2.变异型痉挛性截瘫伴其他损害,构成各种综合征。
(1)痉挛性截瘫伴脊髓小脑和眼部症状:30~40岁出现脊髓小脑共济失调表现,双腿痉挛性肌无力,可有双下肢远端深感觉减退,伴视神经萎缩、复视、水平性眼球震颤、侧向及垂直注视受限和构音障碍等,颇似多发性硬化。可在一个家族几代中出现,可伴锥体外系症状,如四肢僵硬、面无表情、前冲步态和不自主运动等。
(2)痉挛性截瘫伴锥体外系体征:如静止性震颤、帕金森样肌强直、肌张力减低性舌运动和手足徐动症等,最常见帕金森综合征伴痉挛性无力和锥体束征。
(3)痉挛性截瘫伴视神经萎缩:通常合并小脑体征也称为视神经萎缩-共济失调综合征,为常染色体隐性遗传。10岁前逐渐出现视力下降,眼底视盘颞侧苍白,乳头黄斑束萎缩,合并双下肢痉挛、腭裂、言语不清、远端肌萎缩、畸形足、共济失调和脑积水等。完全型常于20岁前死亡,顿挫型寿命可正常,仅视力轻度下降。
(4)痉挛性截瘫伴黄斑变性:约25岁发病,痉挛性无力伴双手和腿部小肌肉进行性萎缩、精神发育迟滞和中心性视网膜变性等;合并眼肌麻痹。
(5)痉挛性截瘫伴精神发育迟滞或痴呆:又称鱼鳞癣样红皮症-痉挛性截瘫-精神发育迟滞,为常染色体隐性遗传。幼儿期发病或生后不久出现颈、腋窝、肘窝、下腹部及腹股沟等皮肤弥漫性潮红和增厚,随后皮肤角化脱屑,呈暗红色鳞癣,痉挛性截瘫或四肢瘫(下肢重),常伴假性延髓性麻痹、癫痫大发作或小发作、手足徐动、轻至重度精神发育迟滞等;1/3的病例视网膜黄斑色素变性导致视力障碍,可见视神经萎缩或视神经炎,但不失明;患儿身材矮小,牙釉质发育不全,指(趾)生长不整齐。预后不良,多在发病不久死亡,罕有存活至儿童期。
(6)痉挛性截瘫伴多发性神经病:表现感觉运动性多发性神经病伴皮质脊髓束病变体征,儿童或青少年期起病,至成年早期不能行走时病变才停止进展。腓肠神经活检呈典型增生性多发性神经病。
(7)痉挛性截瘫伴远端肌萎缩:为常染色体隐性遗传。儿童早期发病,伴手部肌萎缩,继之出现下肢痉挛或挛缩,身材短小,轻度小脑症状,手指徐动和耳聋等,部分病例不自主苦笑,构音障碍,至20~30岁仍不能走路。
(8)痉挛性截瘫伴早老性痴呆(Mast综合征):11~20岁发病,表现爆发性语言、面具脸、手足徐动和共济失调等。
(9)多在幼儿发病,表现痉挛性截瘫、共济失调、智力低下、二尖瓣脱垂、双手肌萎缩和尿失禁等。
王常在主任神经系统疾病专家,从医四十多年对此病分析肾主骨生髓,补肾健脾、祛风通络《扶正止挛汤》补肾益髓调节周身经络和气血的通畅,疏通联结神经和肌肉通道,改善肌无力,扫除运动障碍,最终恢复患者自理、独立行走的能力。根据以往患者反映用药情况第一个疗程吸收最快的半个月有了明显的痉挛现象频率减少,吸收慢一点的第一个疗程用完痉挛频率减少二便感官知觉恢复。第二个疗程腿部力量有所恢复,痉挛缓解腿部肌肉拉伸活动稍改善。第三个疗程痉挛现象出现频率较少二便知觉通顺,迈步深蹲都有起身有明显效果。四五个疗程属于巩固阶段,恢复正常行走能力。坐轮椅患者二便知觉以及肌肉萎缩症状缓解需半年以上。
北京市看白癜风哪家医院好北京中科医院爆光
转载请注明地址:http://www.pwwjm.com/zcmbzl/7095.html