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63岁的胡女士在1年前突然出现颈腰部胀痛，而且没有明显的诱发因素，特别是在寒冷的时候，颈部疼痛得更加厉害。之后躺着休息了一段时间，症状有所改善，不过还是经常伴有头昏以及一过性头晕，但是又没有上肢麻木以及放射性疼痛，也没有走路轻飘飘的感觉，不过久走久站、劳累后腰痛会加重。3天前，胡女士颈腰部胀痛更加严重，同时出现头昏及一过性头晕。遂胡女士在家人的陪同下来到医院进行检查，经查体和MRI检查后，发现导致胡女士颈腰椎病的原因之一是“小脑扁桃体下移畸形”。
T2--SAGC3-T6节段脊髓中央见条状、串珠状长T1、长T2信号影;小脑扁桃体下移，超过枕骨大孔前后缘连续约10mm
T2-AXIAL相信大家对小脑扁桃体下移畸形这个词相当陌生，今天就和大家一起来看看吧!
定义它是先天性后脑发育畸形，其特点为小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内，桥脑与延髓延长，部分延髓亦下移，常合并颅椎移行部畸形、脑积水和脊髓空洞症。
分型
Ⅰ型：临床表现最轻的一型，又称原发性小脑异位。表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，进入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常合并脊髓空洞。
Ⅱ型：不仅有新来扁桃体(伴或不伴蚓部)疝入椎管内，桥脑、延髓、第四脑室下移，正常的延颈交界处呈“扭结样屈曲变形”某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑发育不全，90%右脑积水，常合并脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。
Ⅲ型：为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕骨发育异常、枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。
Ⅳ型：伴有明显的小脑、脑干发育不全，但不疝入椎管内，常在新生儿时期死亡。
MRI诊断要点1、ChiariⅠ型畸形：主要表现为小脑扁桃体由枕大孔向下疝出5mm以上，颈髓合并脊髓空洞症。常合并颅骨脊椎融合等畸形。
2、ChiariⅡ型畸形：以发育不良的小脑与第四脑疝入椎管，脑干延长，延髓伸入椎管内，合并脑积水和脊膜、脊髓膨出等其他幕上、下脑畸形。
临床表现*起病缓慢，女性多于男性;年龄13-68岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿，Ⅳ型常见于婴儿期发病。
*畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛，颈部活动时疼痛加重。
*其他症状有眩晕、耳鸣复视，走路不稳及肌无力。Ⅰ型临床可无症状，或有轻度后组脑神经及脊神经状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿，临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水和脊髓受压症状、小脑症状。
*常见体征有下肢反射亢进，上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减退，而下肢则为本体感觉障碍。眼球震颤常见，出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见，而有视盘水肿多伴有小脑或脑桥肿瘤。
温馨提示
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医院温馨提示：某些疾病不能只看表象，通过仪器和专业的诊断才能进一步确诊才行，不能盲目的进行针灸、按摩等手段做治疗，必须从根源出发，找出病根才能真正的解决自己本身疾病的问题!
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