小脑萎缩(cerebellaratrophy)准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小,脑沟增宽。可分为局限性和广泛性小脑萎缩。由于小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节,因此小脑萎缩患者临床多出现步态不稳,共济失调,言语不清等症状。

1.共济失调

共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。

2.小脑性构音障碍

吟诗样语言,表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。

3.眼球运动障碍

小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。

4.肌张力减低

主要见于急性小脑半球病变,在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况。

5.非运动性表现

包括认知与语言功能障碍,一些证据表明小脑与精神疾病相关,包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。

1.遗传性

如脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。

2.变性性

多系统萎缩小脑型(MSA-C)。

3.缺血缺氧性

一氧化碳中毒。

4.药物中毒

苯妥英钠。

5.炎症性

急性小脑炎后遗症。

6.酒精中毒

酒精性小脑变性。

7.其他

神经副肿瘤综合征。

小脑萎缩的临床表现分为大脑机能衰退和认知功能减退两大类,主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主。有的伴有偏瘫和癫痫发作。局灶性脑萎缩以性格行为改变为主;小脑萎缩以语言障碍、肢体共济失调和意向性震颤为主。

1.全身症状

病变早期,患者常出现头晕头痛,失眠多梦,腰膝酸软,手足发麻,耳鸣耳聋,渐至反应迟钝,动作迟缓,喃喃自语,答非所问。在躯体方面,常表现为老态龙钟,发白齿落,皮肤干燥,色素沉着,或偏瘫、癫痫,共济失调,震颤等,神经系统症状可能存在,也可能缺失。

2.记忆障碍

近事记忆缺损发生较早,如经常失落物品,遗忘已应诺的事等。随着病情发展,渐至记忆力完全丧失。

3.性格行为的改变

性格改变常为本病的早期症状,患者变得郁郁寡欢,不喜欢与人交往;或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;或生活习惯刻板怪异,性格急躁,言语增多或啰嗦重复,多疑自私;或对自己的健康和安全特别







































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