多系统萎缩患者非运动症状临床进展

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点击上方蓝色文字，轻松 　　　多系统萎缩是一种中老年起病，临床少见且致命的相对快速进展性神经退行性疾病，主要表现为自主神经功能障碍、帕金森样症状、小脑性共济失调及锥体束征症状，其病理特征为少突胶质细胞胞质内出现以α‐突触核蛋白异常积聚体为核心成分的嗜酸性包涵体，常见于壳核、黑质、脑桥、下橄榄体、小脑、脊髓中间内外侧柱细胞等多个部位，同时破坏多巴胺、5‐羟色胺、乙酰胆碱、去甲肾上腺素等多神经递质环路，故可出现较帕金森病更广泛且严重的非运动症状，涉及多个生理系统，临床表现多样。 　　MSA全程中NMS的发生率约为74%，可于运动症状前数十年出现，50%以上以自主神经功能障碍为首发症状，甚至可能是唯一症状，且严重影响预后。依据α‐syn播散时间轴及空间轴的不同，MSA患者会顺序出现排尿障碍、性功能障碍、直立性低血压、出汗异常等NMS患者常因多系统医院的不同科室。（一）泌尿系统 　　MSA患者排尿障碍出现于运动症状之前，早期即可出现排尿中枢受累后膀胱过度活跃的夜尿增多、尿急、尿失禁等症状，以及周围自主神经受累的膀胱梗阻症状如尿潴留，是MSA患者的典型特征。（二）性生殖系统 　　男性患者中勃起功能障碍，常早于运动症状前10年、其他非运动症状前5年以上出现，可能早于排尿障碍。男性MSA患者以ED为首发NMS，女性则为性欲减退。（三）循环系统 　　MSA患者OH的发生率于首诊时即已出现。患者常因头晕（立位时加重）、黑矇、视物不清、头重脚轻感、疲乏等就诊于心内科，严重时可反复晕厥。MSA患者还会出现仰卧位高血压、餐后低血压等症状，也是MSA的预后不良因素，且与OH的发生有显著相关性，患者因血压不稳或心律失常而就诊于心内科。（四）呼吸系统 　　MSA患者的呼吸症状主要为睡眠期的呼吸功能障碍，其中最严重的特征性夜间吸气性喘鸣（表现为刺耳而紧张的高调吸气音），可能导致猝死，是预后不良的独立预测因子。 　　MSA患者在清醒状态下呼吸也会受到干扰，表现为肺活量随残余容积增加而降低，肺活量测定存在限制性通气缺陷及肺扩散能力降低，电子喉镜有助于早期发现患者的喘鸣、亚临床声带麻痹等。（五）消化系统 　　便秘可能是帕金森病和MSA共同的早期临床特征，但帕金森病便秘一般较MSA出现晚，且更严重，甚至可导致功能性肠梗阻。MSA其他消化道症状包括胃轻瘫，肛门括约肌失神经支配可导致大便失禁。（六）神经精神系统 　　MSA患者情绪障碍主要表现为轻到中度抑郁、焦虑和淡漠，部分患者出现强哭强笑、惊恐发作等行为异常，非药物性幻觉也是MSA的支持性特征，MSA伴发精神症状并非仅仅是运动功能下降引起的躯体心因性反应，而是与情感反应有关神经递质合成与代谢异常的器质性疾病。 　　MSA患者还可出现多种非呼吸相关的睡眠障碍，包括快速眼球运动期睡眠行为障碍、昼夜节律失调、不宁腿综合征、睡眠间断和早醒等形式。常早于MSA的运动症状，随着病程进展症状可减轻甚至消失，且不影响患者的生存率。（七）其他 　　MSA患者泌汗障碍可表现为出汗减少、无汗或出汗增多，早期因畏寒或燥热感常就诊于中医科，后期可体温升高就诊于感染科。MSA疲劳是一种纯主观性症状，可能是MSA患者病程中第二个出现的症状，是严重影响MSA患者生活质量的决定性因素之一。 　　早期MSA患者常对自身疾病认识不足，主诉为全身疲乏、颈肩酸痛、头晕、肢体无力等症状而就诊，尤其是严重的膀胱功能障碍、与直立位相关头晕、血压心率变异、夜间喘鸣、RBD等高MSA转化症状，对此类患者需健全随访机制，动态观察，完善有针对性鉴别意义的临床检查，包括物理诊断和影像检查，对MSA的早期诊断具有决定性意义，同时亦有助于疾病进展的监测和预后的评价，及时发现及时干预，提高病人的生活质量，减轻疾病所带来的痛苦。

完

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