多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）于年被首次命名，是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。最初，MSA分为橄榄脑桥小脑萎缩、黑质纹状体变性和Shy-Drager综合征3种亚型。但MSA的自主神经症状多伴有帕金森症状和/或小脑性共济失调症状表型，因此，年Gilman等将MSA改分为MSA-P亚型和MSA-C亚型，取消了Shy-Drager综合征的称谓。
MSA平均发病率为0.6-0.7/10万人，患病率为3.4-4.9/10万人，40岁以上人群中患病率为7.8/10万人，50岁以上人群中患病率为3/10万人，我国目前尚无确切的流行病学资料。MSA病因尚未明确，普遍认为该病是一种散发性疾病，但遗传因素也可能参与了MSA的发病机制。MSA目前被认为是一种少突胶质细胞α-突触核蛋白病，其病理学特征是在少突胶质细胞胞浆内出现以α-突触核蛋白为主要成分的包涵体。MSA症状多样，病情进展快，易被误诊为帕金森病（Parkinson’sdisease，PD）或特发性晚发型小脑性共济失调（idiopathiclate-onsetcerebellarataxia，ILOCA），迄今缺乏有效的治疗手段。
MSA的诊断仍以病理诊断为“金标准”，临床尚缺乏客观的生物学标志。为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别诊断，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会帕金森病及运动障碍专业委员会以国内外新近的临床研究为依据，结合我国的实际，提出并建立我国的MSA诊断标准专家共识，以期提高MSA的临床诊断正确率，减少漏诊与误诊。
一、临床表现MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是MSA的主要特征，而患者自主神经功能障碍的进展速度越快预示着预后不良，患者寿命将缩短2.3年，部分MSA患者在运动症状前可出现性功能障碍、尿频、尿急、尿失禁或尿潴留、体位性低血压、吸气性喘鸣以及快动眼期睡眠行为障碍（RBD）等非运动症状。MSA患者的平均发病年龄是53岁，而发病年龄早于49岁的患者早期对左旋多巴的效果好。MSA患者的运动和非运动症状呈进行性加重，特别是在发病初期，MSA患者的病程进展较帕金森病患者更快，故约50％的患者在运动症状出现后的3年内行走需要帮助，60％的患者5年后需要借助轮椅，6-8年后患者通常完全卧床，患者的平均生存年限约为8-10年。目前临床上将MSA分为以帕金森症状为突出表现的MSA-P亚型和以小脑性共济失调症状为突出表现的MSA-C亚型。
1.运动症状：（1）MSA-P亚型以帕金森症状为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳；但帕金森病的“搓丸样”震颤少见，50％患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。大部分MSA患者对左旋多巴类药物反应较差，但约40％患者对左旋多巴短暂有效。（2）MSA-C亚型以小脑性共济失调症状为突出表现，主要表现为步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍，晚期可出现自发性诱发性眼震。（3）16％-42％患者可伴有姿势异常（脊柱弯曲、严重的颈部前屈、手足肌张力障碍等）、流涎以及吞咽障碍等。
2.自主神经功能障碍：MSA-P亚型和MSA-C亚型患者均有不同程度的自主神经功能障碍，最常累及泌尿生殖系统和心血管系统。泌尿生殖系统受累主要表现为尿频、尿急、尿失禁、夜尿频多、膀胱排空障碍和性功能障碍等，男性患者出现的勃起功能障碍可能是最早的症状；心血管系统受累主要表现为体位性低血压，反复发作的晕厥、眩晕、乏力、头颈痛亦很常见；50％患者可伴有餐后低血压、仰卧位或夜间高血压。其他自主神经功能症状还包括便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调节功能异常等。
3.其他症状：睡眠障碍是MSA患者早期出现的特征性症状，主要包括RBD、睡眠呼吸暂停、白天过度嗜睡及不宁腿综合征。呼吸系统功能障碍也是MSA的特征性症状之一，有50％的患者出现白天或夜间吸气性喘鸣，尤其是在晚期患者中更多见。夜间吸气性喘鸣常与睡眠呼吸暂停同时存在。MSA患者通常不伴有痴呆表现，但约1/3患者存在认知功能障碍伴注意力缺陷，情绪失控以及抑郁、焦虑、惊恐发作等行为异常亦存在。
二、辅助检查1.神经影像学检查：（1）结构影像学：头颅核磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）主要表现为壳核、小脑、脑桥萎缩。T2加权像脑桥十字形增高影（十字征）、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号（裂隙征）为MSA相对特异的影像学表现。高磁场（1.5T以上）MRIT2加权像可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部十字征和小脑中脚高信号。（2）功能影像学：18氟-脱氧葡萄糖PET技术（18F-fluorodeoxyglueose-positronemissiontomography，18F-FDGPET）可显示壳核、脑干或小脑的低代谢，有助于诊断，且18F-FDGPET技术区分PD、MSA及其亚型的敏感性及准确率较MRI平扫更高。单光子发射计算机断层成像术（singlephotonemission迪赛胸腺肽肠溶片价格北京中医白癜风医院哪家最好
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