小脑萎缩是一种以损害脊髓及小脑为主、慢性、进行性脑部疾病,多为家族遗传。由于病灶范围和发展过程不尽相同,小脑萎缩的临床征群亦有多种类型,其主要症状为走路不稳、动作不灵、握物无力、言语不清,有的患者头晕、头重、头胀、头痛,伴有复视或视物模糊,吞咽发呛,书写颤抖,大小便障碍等.小脑萎缩的主要表现是共济失调,因此护理上主要是协助病人多进行肢体锻炼、改善平衡能力、延缓共济失调性残疾。
目前,虽尚不能完全揭示该病的病因并提出有效的治疗方法,但全世界学者仍在不断探索该病病因,积极寻找治疗方法。
二损伤症状l、共济失调:由于小脑调节作用缺失,病人站立不稳,摇晃、步态不稳,为醉汉步态:行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状。并足站立困难。一般不能用一只足站立。笔迹异常亦是臂、手共济失调的一种表现,字迹不规则,笔划震颤。一般写字过大,而震颤麻痹多为写字过小[3]。
2.爆发语言:表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。有类似“延髓病变的语言”,但后者更加奇特而粗笨,且客观检查常有声带或软鄂麻痹,而小脑性言语为共济运动障碍,并无麻痹。3.辩距不良或尺度障碍。
4.轮替动作障碍:被检查者用一侧手掌和手背反复交替、快速地拍击另侧手背,或在床面或桌面上连续、快速地做拍击动作。共济失调患者动作笨拙、缓慢、节律不均。
5.协同障碍。
6.反击征。
7.眼球震颤。
8.肌张力变化:肌张力变化较难估计。因病变部位与病变时期而有所不同,如:
①、一侧小脑病变(外伤、肿瘤)发生典型的同侧半身肌张力降低。
②、两侧对称性小脑病变者,一般无明显的肌张力改变。
③、某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况。
1、损伤绒球小结叶可造成平衡失调和站立不稳,行走不能,跨步过宽、蹒跚、步态呈醉酒状(躯干或轴性共济失调),但闭眼时共济失调不会加重,这可与后索病变引起的共济失调相区别。小脑性共济失调与本体感觉减退无关,而与肌群活动不协调有关,故称为协同不能(绒球小叶综合征)。
2、损伤小节使前庭功能的冷热和旋转测试反应消失。
损伤后产生躯干共济失调,但损伤仅限于旧小脑是少见的。
1、如病变限于蚓部,症状多为躯干共济失调与言语障碍。肢体异常较少,张力也正常。目前有一注意的事实,即大部分(慢性)弥散性小脑萎缩的病例,蚓部与半球之退行病变的程度相等,而临床上主要是躯身共济失调与语言障碍,肢体异常较轻。这说明大脑通过大量投射联系对新小脑发生了代偿。
2、关于爆发语言的定位意义。需两侧病变或中间的蚓部病变才导致,特别是蚓部与两侧半球前部病变时。个别局限性小脑萎缩病例仅有蚓部及半球的邻近部分病变,临床上即有严重的暴发性语言。酒精中毒时可发生以旧小脑为主的迟发性萎缩。
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