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(一)非典型帕金森综合征的处理目前有部分患者在疾病早期对左旋多巴有一定反应。针对这些疾病的常见支持性干预措施包括营养咨询、言语和语言治疗、技能训练、物理治疗和助行器。物理治疗对预防跌倒、减少挛缩和保持活动性很重要。技能训练可以使患者独立完成日常生活活动的时间延长。这些疾病相关的非运动症状可以采取类似PD的疗法。对于DLB患者,恰当的非药物行为疗法优于药物治疗,后者不良反应发生率较高。胆碱酯酶抑制剂治疗尝试有可能减轻认知和行为症状。左旋多巴用于治疗致残性帕金森综合征,从低剂量开始使用并缓慢增加剂量,REM睡眠行为障碍通常对低剂量的褪黑激素或氯硝西泮有反应。多系统萎缩包括3种临床综合征:以小脑性共济失调为主的MSA[MSA-C;曾称为橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)],以帕金森综合征为主的MSA(MSA-P;曾称为纹状体黑质变性),以及Shy-Drager综合征。MSA的主要临床特征是运动不能-强直性帕金森综合征、自主神经功能衰竭、泌尿生殖功能障碍、小脑性共济失调和锥体束征。MSA-P的运动特征是运动不能/运动徐缓、强直、姿势不稳和/或不规则的急动性姿势性震颤及动作性震颤。MSA-C的运动特征以小脑功能障碍为主,表现为步态共济失调、肢体共济失调、共济失调性构音障碍和小脑性眼动障碍。自主神经功能障碍,这是MSA-P和MSA-C皆有的特征。几乎所有MSA男性患者早期都会出现勃起功能障碍。其他常见的早期MSA症状包括尿频、尿急、尿失禁或膀胱排空不尽。直立性低血压通常发生在泌尿生殖系统症状出现之后。MSA的病因未知,但推测的一种机制是异常α-突触核蛋白通过功能连接网络发生朊粒样扩散。神经胶质细胞胞质包涵体是MSA的病理标志,含有α-突触核蛋白、tau蛋白和泛素。病理改变累及的典型部位包括壳核、尾状核、黑质、蓝斑、脑桥核、下橄榄核等。(二)正在走向成熟的治疗思路。治疗方面我们现在有影像专家(牛大夫)帮助会诊,更能准确判断患者病情类型,做到精准用药,极大的提高了治疗效果。多系统萎缩p型,经过我们长期的研究和实验,总结并不断完善形成了一套科学且付作用小、效果明显的治疗体系,针对每位患者一对一的制定治疗方案,使许多患者受益。多系统萎缩C型经过反复研究和临床试验,也有了的基本有效的因人而异的治疗方案。采用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂减少α-突触核蛋白的聚集、采用静脉注射免疫球蛋白抑制神经炎症反应同时,采用多靶点小剂量联合用药治疗多系统C型,收到了较好的效果。对于CBD患者,没有药物能够像左旋多巴治疗特发性PD那样显著改善CBD的运动症状。治疗目标仍然为改善症状。巴氯芬和抗胆碱能药可能对肌强直和肌张力障碍有用,而氯硝西泮在某些情况下对肌阵挛有帮助。可尝试用于治疗震颤的药物包括普萘洛尔、氯硝西泮、加巴喷丁、托吡酯和扑米酮,但持续性获益很少见。抑郁常见,应尽早识别以便能够给予恰当的治疗。对于有认知功能障碍的患者,可以给予胆碱酯酶抑制剂。(三)照料者的负担PD或非典型帕金森综合征患者随着疾病进展会依赖于家人或专业照料者的支持。而照料者也会需要支持以促进对患者的照护。照料者通常会协助患者的日常生活活动(如,洗澡、穿衣、转运、如厕和进食),以及日常工具性活动(如,购物和备餐)。这些服务可由不用付费的家庭成员和朋友非正式地提供,也可由私人雇用工人或由机构雇用工人正式地提供。在家中照顾亲人的非正式照料者(如,家属和朋友)有发生严重情绪、躯体、社交和经济压力的风险。家庭成员可能会发现难以应对疾病的进行性恶化,尤其是在出现沟通减少、行动不便、认知丧失和心境障碍时。他们接收到的PD信息可能很少,但许多人对于他们究竟想要接收多少信息很矛盾,特别是关于预后的信息。然而,家庭照料者有很多需求,因为他们面临越来越多的护理任务。一项研究发现,照料者提供了17生活照料内容,每天照护时间的中位数为6小时,最大的压力来自提供如厕帮助。一项针对47名PD患者家庭照料者的调查发现,照料者通常为配偶(妻子居多),其他家庭成员几乎没有给予帮助,只有在病程后期才寻求专业机构指导和协助。总而言之,舒缓治疗是一项包括治疗、康养、照顾以及患者心理、精神的系统工程。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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