史上最全的多系统萎缩用药指南

多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型（欧洲为主），以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型（日本为主）。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万，中国尚无完整的流行病学资料。目前对MSA尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征的各项症状进行对症治疗。近期，来自德国慕尼黑大学的学者GunterHoglinge等结合国内外大量临床及研究分析，将多系统萎缩疾病的用药指南总结成表，发表在最新一期的CurrTreatOptionsNeurol杂志上。

帕金森综合征左旋多巴（3-4×-mg）研究指数：2推荐指数：B金刚烷胺(3×-mg)研究指数：1推荐指数：C

多巴胺激动剂推荐指数：C物理疗法推荐指数：C

肌张力障碍

肉毒杆菌毒素A研究指数：3推荐指数：C

小脑共济失调

无特异性药物

物理疗法研究指数：0推荐指数：C

自主神经功能障碍体位性低血压麻黄碱（3×15~45mg）研究指数：3推荐指数：C

米多君（3×5~10mg）研究指数：1+推荐指数：A

氟氢可的松（1~3×0.1mg）研究指数：3推荐指数：C

屈折多巴（2×~mg/d）研究指数：1推荐指数：B

餐后低血压奥曲肽（25~50mg）研究指数：2-推荐指数：C

压迫性尿失禁奥昔布宁（2~3×2.5~5mg）研究指数：4推荐指数：C膀胱不完全排空导尿或耻骨导管便秘聚乙二醇研究指数：4推荐指数：C

夜间多尿去氨加压素（10~40μg喷雾，~μg片剂）研究指数：3推荐指数：C

勃起功能障碍西地那非（50mg）研究指数：1推荐指数：C

吸气性喉鸣

持续气道正压通气（CPAP）

抑郁

选择性5-羟色胺再摄取抑制剂研究指数：1推荐指数：C

注：研究指数等级表：

0：尚无研究

1：随机对照研究

2：病理对照研究

3：非分析性案例研究

4：专家公认

推荐指数：

A：强烈推荐

B：推荐

C：可选用